Ivacaftor (VX-770)

目录号：S1144 批次号：S114403

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化学数据

化学结构式 别名 VX-770 储存条件
(自收到货起)		 3年 / -20°C / 粉状
1年 / -80°C / 溶于溶剂
化学式

C24H28N2O3
分子量 392.49 CAS号 873054-44-5
Solubility (25°C)* 体外 DMSO 78 mg/mL (198.73 mM)
Water Insoluble
Ethanol Insoluble
* <1 mg/ml means slightly soluble or insoluble.
* Please note that Selleck tests the solubility of all compounds in-house, and the actual solubility may differ slightly from published values. This is normal and is due to slight batch-to-batch variations.

制备储备液

生物活性

产品描述 Ivacaftor (VX-770)是一种CFTR的选择性增强剂，靶向作用于G551D-CFTR和F508del-CFTR，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50分别为100 nM和25 nM。
靶点
F508del-CFTR [1]
(Fisher rat thyroid cells)		 G551D-CFTR [1]
(Fisher rat thyroid cells)
25 nM(EC50) 100 nM(EC50)
体外研究

Ivacaftor(10 μM) 作用于表达CFTR突变型G551D的Fisher 大鼠甲状腺(FRT) 细胞，显著提高forskolin-刺激的Cl-分泌(IT)，提高~4倍，EC50为100 nM，作用于表达CFTR突变型F508del进程的重组细胞，提高6倍，EC50为25 nM。与提高forskolin刺激的IT相一致，Ivacaftor(10 μM) 提高G551D-, F508del-, 和野生型CFTR 的开放概率(Po)，分别提高~6倍,~5倍 和~2倍。说明Ivacaftor 直接作用于CFTR，而提高活性。Ivacaftor(10 μM)作用于携带G551D 和F508del CFTR 突变型的原代培养的人 CF 支气管上皮细胞(HBE)，有效提高 forskolin-刺激的IT，提高10倍，从5%提高到最高水平48%，EC50为236 nM，有效性比通常使用的CFTR 增强剂Genistein高70多倍，EC50 为16 μM。Ivacaftor作用于携带F508del纯合子CFTR的HBE, 显著提高forskolin刺激的IT，EC50为22 nM, 从4%提高到16%。因为CFTR增强, Ivacaftor抑制过多ENaC-调节的Na+和液体吸收，IC50为43 nM, 且作用于G551D/F508del HBE，降低amiloride反应, 导致表面液体和纤毛摆动频率(CBF)提高。[1]
体内研究

Ivacaftor作用于携带G551D突变的，年龄6到11的囊性纤维化对象，已经完成三期研究。

推荐的实验操作(此推荐来自于公开的文献所以Selleck并不保证其有效性)

激酶实验 Ussing Chamber 记录系统检测
通过测量CFTR调节的IT，使用表达G551D, 或F508del CFTR的Fisher大鼠甲状腺(FRT)细胞，而测定Ivacaftor作用于CFTR调节的Cl-分泌的效果。细胞在Costar Snapwell扦插 式细胞培养基上上生长，在实验计数前都维持在37oC环境下。扦插式细胞培养基在Ussing chamber系统中计数，用于记录 钳位电压模式(Vhold= 0 mV)中的IT。为了测定FRT细胞，建立基底到顶端 Cl-梯度，使用360 μg/mL Nystatin渗透基底膜。基底液含 135 mM NaCl, 1.2 mM CaCl2, 1.2 mM MgCl2, 2.4 mM K2HPO4, 0.6 mM KHPO4, 10 mM N-2-羟乙基哌嗪- N′- 2-乙磺酸(Hepes), 及10 mM 葡萄糖(使用NaOH 滴定使pH 为7.4)。顶端 NaCl被等摩尔 Na+葡萄糖 (使用NaOH滴定使pH为7.4 )置换。在不同浓度Ivacaftor存在时，加入最大有效浓度的forskolin (10 μM)，用于刺激IT。所有实验记录都是数字化的，需要使用采集和分析软件。使用Ivacaftor后，通过分析forskolin刺激的IT提高的浓度-反应曲线，而测定EC50值。

客户使用selleck产品的实验数据

数据来源于[Data independently produced by Sci Transl Med, 2014, 6(246), 246ra96]

数据来源于[Data independently produced by , , Hepatology, 2018, 67(3):972-988]

Ivacaftor (VX-770)在文献中得到引用

Comprehensive Assessment of CFTR Modulators' Therapeutic Efficiency for N1303K Variant [ Int J Mol Sci, 2024, 25(5)2770] PubMed: 38474016
PTI-801 (posenacaftor) shares a common mechanism with VX-445 (elexacaftor) to rescue p.Phe508del-CFTR [ Eur J Pharmacol, 2024, 967:176390] PubMed: 38336013
CFTR function is impaired in a subset of patients with pancreatitis carrying rare CFTR variants [ Pancreatology, 2024, S1424-3903(24)00066-8] PubMed: 38493004
Functional rescue of CFTR in rectal organoids from patients carrying R334W variant by CFTR modulators and PDE4 inhibitor Roflumilast [ Respir Investig, 2024, 62(3):455-461] PubMed: 38547757
Single-Stranded DNA with Internal Base Modifications Mediates Highly Efficient Gene Insertion in Primary Cells [ bioRxiv, 2024, 2024.02.01.578476] PubMed: 38352420
TLN468 changes the pattern of tRNA used to read through premature termination codons in CFTR [ bioRxiv, 2024, 10.1101/2023.02.02.526440] PubMed: none
Rescue of alveolar wall liquid secretion blocks fatal lung injury due to influenza-staphylococcal coinfection [ J Clin Invest, 2023, 10.1172/JCI163402] PubMed: 37581936
Rescue of alveolar wall liquid secretion blocks fatal lung injury due to influenza-staphylococcal coinfection [ J Clin Invest, 2023, 133(19)e163402] PubMed: 37581936
The cystic fibrosis treatment Trikafta affects the growth, viability, and cell wall of Aspergillus fumigatus biofilms [ mBio, 2023, 14(5):e0151623] PubMed: 37830825
Olive Leaf Extract (OLE) as a Novel Antioxidant That Ameliorates the Inflammatory Response in Cystic Fibrosis [ Cells, 2023, 12(13)1764] PubMed: 37443798

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