C5 Antibody [J8C4]

目录号: F3817

    抗体应用: 反应性:
    规格 价格 库存 购买数量
    20uL 790 现货
    50uL 1240 现货
    100uL 1990 现货
    100uL*2 3790 现货

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    使用信息

    稀释比例
    抗体应用
    IHC, IF, FCM, ELISA
    反应性
    Human
    抗体类型
    Mouse Monoclonal Antibody
    储存液配方
    PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
    储存条件(自收到货起)
    -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years
    预测分子量
    188 kDa

    Datasheet & SDS

    生物描述

    特异性
    C5 Antibody [J8C4] 可检测内源性 C5 总蛋白水平。
    克隆号
    J8C4
    别名
    C5; complement component 5; complement C5; CPAMD4; anaphylatoxin C5a analog; C3 and PZP-like alpha-2-macroglobulin domain-containing protein 4; FLJ17816; FLJ17822; MGC142298;
    背景
    补体成分C5是补体级联反应的核心效应蛋白,它将上游C3转化酶的活性与强效过敏毒素和细胞溶解反应的产生联系起来。C5属于大型模块化补体蛋白家族,主要以无活性前体的形式循环,直到在激活表面被C5转化酶切割。该分子由两条源自同一前体的链组成,并组织成多个富含β折叠的结构域,这些结构域与C3和其他末端补体成分中的结构域同源。这些结构域形成有利于C5转化酶识别的表面,切割后产生一个可溶性效应片段和一个膜结合片段,后者启动末端复合物的组装。在经典途径、凝集素途径或旁路途径激活过程中,C3转化为C3b,从而组装途径特异性C5转化酶。这些转化酶结合天然C5并将其切割成小片段C5a和大片段C5b。 C5a扩散开来,发挥强效过敏毒素的作用,而C5b则与激活位点结合,并促进膜攻击复合物的形成。C5a与中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞以及其他免疫和非免疫细胞上的特定G蛋白偶联受体(如C5aR1)结合,触发趋化作用、脱颗粒、黏附分子上调、氧化爆发和炎症介质释放,从而将补体激活与细胞募集、血管通透性改变以及局部和全身炎症反应的放大联系起来。C5b依次募集C6、C7、C8和多个C9分子,组装成C5b-9膜攻击复合物,该复合物插入易感细胞膜并形成跨膜孔,导致渗透压失衡,最终导致细菌和其他补体敏感靶细胞的溶解性死亡,并在某些情况下有助于清除受损或改变的宿主细胞。 C5激活及其效应功能的调控由液相和膜结合抑制剂介导,例如因子H控制的上游转化酶调控、玻连蛋白和簇蛋白与可溶性C5b-9的结合,以及宿主细胞上的CD59阻断C9聚合。这些因素共同限制了末端复合物的组装,从而保护宿主组织免受补体介导的损伤,同时保持抗菌活性。C5及其片段的功能还延伸至适应性免疫的调节,因为C5a-C5aR信号通路影响树突状细胞的成熟、辅助性T细胞的极化和B细胞的反应,从而将补体激活与抗原特异性免疫和耐受的形成整合起来。 C5 激活失调或 C5b-9 组装控制受损会导致阵发性睡眠性血红蛋白尿症、非典型溶血性尿毒综合征、膜性肾病、年龄相关性黄斑变性以及一系列自身免疫性和炎症性疾病等疾病的病理发生,其中末端通路活性过高会导致溶血、内皮损伤和组织炎症。
    参考文献
    • https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37222083/
    • https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20010915/

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