Emerin Antibody [L11H10]
目录号: F8195
抗体应用：
反应性：
-
Lane 1: HeLa, Lane 2: HEK-293
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC, IF, FCM |
| 反应性 |
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| Human |
| 抗体类型 |
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| Rabbit Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
实际分子量
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29 kDa
37 kDa, 35 kDa,51 kDa
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| *为什么预测分子量和实际分子量会有不同？ 以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。 |
生物描述
| 特异性 |
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| Emerin Antibody [L11H10] 可检测内源性 Emerin 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| L11H10 |
| 别名 |
|---|
| EDMD, STA, EMD, Emerin |
| 背景 |
|---|
| Emerin是一种保守的核内膜LEM结构域蛋白，它与核纤层和染色质结合，维持核结构，组织基因组，并整合机械和信号通路，这些功能在横纹肌中尤为重要。该蛋白具有一个短的腔内尾部、一个锚定于核内膜的C端跨膜区段，以及一个包含LEM结构域和多个低复杂度调控基序的核质N端区域。这些基序共同介导Emerin与自整合屏障因子、核纤层蛋白A/C、其他核膜蛋白以及基因调控复合物组分的结合。这些相互作用使Emerin定位于染色质-核纤层界面，在那里它将特定的染色质结构域锚定到核周，促进抑制性染色质区室的形成和维持，并影响基因位点的空间组织，从而调节肌源性分化和肌肉稳态所需的基因表达程序。 Emerin 还参与机械转导，它是核-细胞骨架连接的一部分，该连接通过 LINC 复合物将力从细胞骨架传递到核纤层。在核纤层中，含有 Emerin 的组装体有助于根据机械应变调整细胞核的形状、刚度和染色质附着，这些过程对于暴露于重复应力的收缩组织尤为重要。Emerin 与转录调节因子和信号效应分子的相互作用表明其与信号传导存在功能联系，包括结合并激活组蛋白去乙酰化酶 3 以及调节 β-catenin 的核积累。这些相互作用将核膜力学和染色质锚定与 Wnt/β-catenin 靶基因以及其他参与肌肉祖细胞增殖和分化的基因网络的调控联系起来。在肌生成过程中，核膜上抑制性染色质的emerin依赖性组织以及MAPK和其他信号通路的适当调控，支持细胞及时退出细胞周期并表达肌源性基因。emerin功能丧失会导致染色质错位、信号传导改变以及肌纤维形成和成熟受损。EMD基因的种系突变会破坏emerin的表达、膜靶向或相互作用，从而导致X连锁的埃默里-德雷福斯肌营养不良症。该病以早期挛缩、进行性骨骼肌无力和心脏传导缺陷为特征，反映了核脆性、机械转导缺陷以及肌肉和心脏组织中基因表达失调的综合影响。 |
| 参考文献 |
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