VAPB Antibody [L11L13]

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生物描述

特异性 VAPB Antibody [L11L13] 可检测内源性 VAPB 总蛋白水平。
背景 VAMP相关蛋白B (VAPB) 是VAP家族的IV型内质网膜衔接蛋白，它组织膜接触位点，并将内质网与多种细胞器和信号复合物连接起来，从而协调脂质转运、钙信号传导、蛋白质稳态和神经元稳态。该蛋白包含一个N端胞质MSP（主要精子蛋白）样结构域，可结合含有FFAT基序的伴侣蛋白；一个支持二聚化并与其旁系同源蛋白VAPA相互作用的中央螺旋区；以及一个短的C端跨膜锚定区，该锚定区将VAPB嵌入内质网膜，并将其相互作用平台定位在胞质溶胶方向。 VAPB通过其MSP结构域募集脂质转移和分选蛋白，例如STARD3、OSBP相关蛋白和WDR44，至内质网表面，促进内质网-内体、内质网-高尔基体和内质网-质膜接触位点的形成，从而促进胆固醇、磷脂和磷脂酰肌醇的非囊泡转运，并支持新合成的货物从内质网输出。VAPB与线粒体外膜蛋白PTPIP51的相互作用形成一个特异性的内质网-线粒体连接复合物，其中VAPB-PTPIP51的接触调节这两个细胞器的接近程度，从而调节磷脂酰丝氨酸和胆固醇的交换、通过IP3受体和线粒体钙单向转运蛋白的钙转运，以及线粒体ATP生成、活性氧水平和自噬之间的平衡。 VAPB 还通过结合和调节内质网应激传感器 ATF6 以及促进 ERN1/IRE1 激活参与未折叠蛋白反应，将其支架功能与转录程序联系起来，从而在蛋白毒性应激下调节分子伴侣表达和内质网相关降解能力。VAPB 对磷脂酰肌醇稳态和 Ca²⁺ 信号的调节影响神经突生长和突触维持，其在内质网接触位点的广泛相互作用网络使其成为神经元膜动力学和代谢信号传导的核心协调者。MSP 结构域中的错义突变 p.P56S 会导致一种显性遗传的运动神经元疾病（ALS8）。突变蛋白易聚集、不稳定且功能受损，有效VAPB功能的降低（单倍体不足）会导致运动神经元内质网-细胞器接触、磷脂酰肌醇平衡、Ca²⁺处理、轴突生长和内质网应激耐受性方面的缺陷。在更广泛的ALS患者群体和其他神经退行性疾病中也报道了VAPB水平和功能的改变，其中内质网-线粒体连接和接触位点信号传导的破坏会导致生物能量学受损、钙稳态紊乱以及神经元对压力的易感性增强。

使用信息

抗体应用 WB. IP, IHC 稀释比例
WB IP IHC
1:1000 1:30 1:2000
反应性 Human, Mouse
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 27 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data

WB

Validated by Selleck

  • Lane 1: 293T, Lane 2: HepG2, Lane 3: Caco-2, Lane 4: Mouse liver