ACSF2 Antibody [F15E3]

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生物描述

特异性 ACSF2 Antibody [F15E3] 可检测内源性 ACSF2 总蛋白水平。
背景 ACSF2（酰基辅酶A合成酶家族成员2）是一种线粒体基质酶，催化中链脂肪酸活化为酰基辅酶A硫酯，这是β-氧化和维持脂质稳态的关键步骤。它具有典型的AMP结合超家族结构，包括一个在导入线粒体后被切割的N端线粒体靶向序列、一个负责Mg-ATP结合的ATP结合结构域、一个形成脂肪酸相互作用底物结合裂隙的A10样亚结构域，以及一个能够实现必需的同源二聚化的C端二聚化结构域。ACSF2通过两步乒乓机制发挥作用：首先ATP硫酯化形成酰基-AMP中间体，随后辅酶A硫醇发生亲核取代反应生成酰基辅酶A和AMP，该反应对中链脂肪酸具有显著的特异性。该酶通过促进中链脂肪酸的CPT1非依赖性输入，绕过肉碱穿梭的限制，从而支持线粒体β-氧化。ACSF2缺乏会导致丙二酸和甲基丙二酸尿症（CMAMMA），进而由于脂肪酸分解代谢受损和蛋白质脂酰化不足（而蛋白质脂酰化对于线粒体酶复合物的稳定性至关重要）而导致二羧酸的积累。ACSF2的体细胞过表达与非酒精性脂肪性肝病和肝细胞癌相关，其机制是通过肝脏极低密度脂蛋白（VLDL）分泌失调和脂滴积累增加。

使用信息

抗体应用 WB, FCM, ELISA 稀释比例
WB FCM
1:2000-1:10000 1:8000
反应性 Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 68 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data

WB

Validated by Selleck

  • Lane 1: Jurkat