ADX Antibody (Rabbit mAb) [F18K2]

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生物描述

特异性 ADX Antibody (Rabbit mAb) [F18K2] 可检测内源性 ADX 总蛋白水平。
背景 ADX，也称为人线粒体铁氧还蛋白1 (FDX1) 或肾上腺铁氧还蛋白，是一种小型[2Fe-2S]铁硫簇电子载体，在线粒体内膜作为类固醇生成和其他线粒体细胞色素P450系统中的中心氧化还原穿梭体发挥作用。该蛋白包含一个用于线粒体导入的N端转运肽和一个围绕[2Fe-2S]簇构建的紧凑型铁氧还蛋白折叠，其螺旋3上具有保守的酸性和带负电荷的残基，表面结构域介导与伴侣氧化还原酶和P450酶的静电对接。在经典的肾上腺电子传递链中，NADPH将电子传递给含有FAD的肾上腺铁氧还蛋白还原酶(ADXR)，后者依次还原ADX，每次还原一个电子； ADX随后将这些电子转移给CYP11A1（P450scc）和其他线粒体P450酶，从而促进胆固醇侧链裂解生成孕烯醇酮，并支持糖皮质激素、盐皮质激素和性类固醇的生物合成。ADX对于所有七种人类线粒体P450酶（CYP11A1、CYP11B1、CYP11B2、CYP24A1、CYP27A1、CYP27B1和CYP27C1）的功能至关重要。核磁共振和结合研究表明，ADX利用其表面保守的带负电荷残基与每种P450酶形成特异性复合物，其解离常数在低微摩尔到纳摩尔范围内，从而调节不同类固醇和维生素A/D代谢反应的电子转移效率。对关键酸性残基（如Asp76、Arg106和Asp109）的突变分析表明，ADX与CYP11A1和其他P450的结合及氧化还原行为发生了改变：例如，Asp76的替换显著降低了其对微粒体CYP2B4的还原效率，而R106D突变则消除了与P450scc的复合物形成，但D109R突变则增强了结合，这表明ADX表面电荷分布决定了其与电子供体相互作用的有效性。ADX还支持线粒体P450 27C1以及类视黄酸和胆汁酸代谢中的其他侧链氧化反应，并且在NADPH-P450还原酶活性受限时，ADX可以作为某些微粒体类固醇生成P450（如CYP17和CYP21）的替代电子供体，凸显了其作为氧化还原伴侣的多功能性。生理上，ADX的表达与类固醇生成需求紧密相关：在人卵泡颗粒细胞中，通过福斯克林和8-溴-cAMP介导的cAMP信号通路可强烈诱导ADX mRNA和蛋白的表达，同时伴随类固醇生成因子-1和StAR的表达；免疫细胞化学显示，在孕酮生成过程中，ADX在聚集的线粒体中发生重新分布和浓缩，表明ADX是胆固醇侧链裂解复合物的调控组分。遗传学和功能研究表明，线粒体ADXR-ADX-P450电子传递链对于胚胎发育的调控和内分泌稳态至关重要；ADX或其相关蛋白的缺陷会损害类固醇激素的合成，并导致类似肾上腺功能不全的表型。

使用信息

抗体应用 WB, IF 稀释比例
WB IF
1:1000 - 1:10000 1:100
反应性 Mouse, Rat, Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 19 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

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