α1 Antitrypsin Antibody [L14P15]

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生物描述

特异性 α1 Antitrypsin Antibody [L14P15] 可检测内源性 α1 Antitrypsin 总蛋白水平。
背景 α1-抗胰蛋白酶 (A1AT) 属于丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族，主要由肝细胞合成，并以 1-2 g/L 的浓度分泌到血浆中。成熟的 A1AT 由 394 个氨基酸组成，形成一个糖蛋白，包含三个 β 折叠 (AC)、九个 α 螺旋和一个可移动的反应中心环 (RCL，残基 357-394)。其中，Met358-Met359 是中性粒细胞弹性蛋白酶 (NE) P1-P1' 的切割位点，暴露于蛋白的顶端。Asn107、Asn206 和 Asn271 上的 N-连接糖基化可稳定亚稳态的天然折叠，而 β 折叠的扩展能力则赋予了其抑制机制。中性粒细胞弹性蛋白酶 (NE) 攻击 RCL 可裂解键，形成酰基酶中间体，该中间体将蛋白酶转移 70 Å 至 A 型折叠片层，通过完全环插入和空间位阻破坏其催化三联体。这种自杀式抑制作用可中和炎症期间活化中性粒细胞产生的过量 NE，从而保护肺、血管和结缔组织中的弹性蛋白、胶原蛋白和蛋白聚糖免受蛋白水解破坏。α1-抗胰蛋白酶 (A1AT) 还抑制蛋白酶 3、组织蛋白酶 G 和激肽释放酶，通过与血栓调节蛋白的相互作用平衡凝血，同时抑制 ADAM-17 以维持抗炎细胞因子的释放。补充疗法可将血浆浓度提高至 >11 μM，以恢复缺乏 A1AT 患者的蛋白酶-抗蛋白酶平衡。 SERPINA1 基因突变，例如 Z (Glu366Lys、Glu342Lys) 或 S (Glu264Val) 突变，通过异常的 RCL 插入破坏 A 型片层结构，导致肝细胞内 RCL 滞留、聚合，并引发毒性功能获得性肝硬化，同时伴有不受抑制的 NE 驱动的肺气肿。Pi*ZZ 纯合子将 85-90% 的 RCL 滞留在细胞内，导致血浆 RCL 浓度降至正常值的 10-15%，并通过破坏肺泡空间加速 COPD 的进展。聚合体可独立于蛋白酶捕获而触发 IL-6/STAT3 炎症反应，而 M 变体则具有心血管保护作用。A1AT 通过抑制 caspase 和 NF-κB 来减轻缺血再灌注损伤，延长移植器官的存活时间。A1AT 缺乏会通过抑制蛋白酶 3 活性加剧 ANCA 相关性血管炎和 1 型糖尿病。

使用信息

抗体应用 WB, IP, IHC, IF 稀释比例
WB IP IHC IF
1:5000 1:20 1:400 1:50
反应性 Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 46 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

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