ANKRD1 Antibody (Mouse mAb) [C18F2]

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生物描述

特异性 ANKRD1 Antibody (Mouse mAb) [C18F2] 可检测内源性 ANKRD1 总蛋白水平。
背景 ANKRD1编码心脏锚蛋白重复序列蛋白（CARP），这是一种应激诱导的转录共抑制因子，是位于心肌肌节I带的肌联蛋白-N2A机械感觉信号复合物的组成部分，CARP定位于肌节结构中，负责感知肌纤维的机械拉伸。响应机械拉伸，CARP从该肌节复合物转位至细胞核，在那里抑制肌节基因的转录。CARP的表达本身可被心肌肥大和心力衰竭诱导，从而建立了一条拉伸激活的反馈通路：机械负荷增加首先提高CARP水平，然后驱动CARP介导的编码收缩性肌节蛋白的基因表达抑制。对扩张型心肌病患者的 ANKRD1 进行测序，发现杂合错义突变，并且对这些突变 CARP 蛋白进行生化表征表明，特定的氨基酸替换破坏了 CARP 与其肌节伴侣的结合：一种突变消除了 CARP 与 Talin-1 和 FHL2 的结合，而另一种突变仅消除了与 Talin-1 的结合，并且表达这些突变 CARP 蛋白的细胞与野生型 CARP 相比，表现出拉伸诱导基因表达的改变，尽管突变蛋白保留了正常的细胞内定位，这表明这些突变损害了 CARP 的分子相互作用和下游信号输出，而不是将蛋白质从其在细胞内的正常位置移位。由于这些 ANKRD1 突变在一定比例的扩张型心肌病患者中被发现，并且会在不破坏 CARP 亚细胞定位的情况下，导致可测量的牵张依赖性基因调控缺陷，因此它们支持这样一种模型：通过这种肌联蛋白相关牵张感应复合物传递的心脏机械转导遗传功能障碍，是部分扩张型心肌病病例发病机制的促成因素。这种牵张感应作用也使 CARP 成为更广泛的机械转导通路中的一个汇聚点，这些通路将机械超负荷与心脏肥大和心力衰竭中常见的转录重塑联系起来，而不仅仅局限于在心肌病患者中发现的特定遗传突变。

使用信息

抗体应用 WB, IF, ELISA 稀释比例
WB IF
1:5000 1:1000-1:4000
反应性 Human, Mouse, Rat, Pig, Rabbit
抗体类型 Mouse Monoclonal Antibody MW 36 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

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