β-1,4-Gal-T1 Antibody [C2J8]

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生物描述

特异性 β-1,4-Gal-T1 Antibody [C2J8] 可检测内源性 β-1,4-Gal-T1 总蛋白水平。
背景 β-1,4-半乳糖基转移酶 1 (β-1,4-Gal-T1/B4GALT1) 是 β4GalT 家族的 II 型高尔基体驻留糖基转移酶，它利用 UDP-半乳糖将 β1,4-连接的半乳糖添加到末端 N-乙酰氨基葡萄糖、葡萄糖或木糖残基上，为 N-聚糖加工和更广泛的糖缀合物生物合成提供关键的后期延伸步骤，同时还独特地参与泌乳乳腺上皮细胞的乳糖生成。该酶合成时为II型膜糖蛋白，具有N端胞质尾、一个跨膜锚定区（作为高尔基体靶向的未切割信号）、一个短的腔内茎以及一个C端催化结构域。该催化结构域结合UDP-半乳糖，并将受体糖定位在金属依赖性活性位点，形成Galβ1,4GlcNAc（N-乙酰乳糖胺）及相关二糖单元。B4GALT1识别复杂和混合型N-聚糖中的末端GlcNAc，并用β1,4-半乳糖延伸这些末端，生成N-乙酰乳糖胺重复序列。这些重复序列经唾液酸转移酶和岩藻糖基转移酶进一步修饰，形成多种抗原和黏附相关表位，从而调控介导细胞-细胞和细胞-基质相互作用的糖蛋白和糖脂表面组成。在 Golgi 体中，B4GALT1 的跨膜结构域和同源二聚化使其滞留在反式 Golgi 囊泡中，并与其他糖基转移酶按有序顺序协同作用。其定位和活性对 Golgi 体内运输复合物（例如 COG）的扰动非常敏感，COG 复合物的破坏会导致 N-聚糖的错误定位和半乳糖基化不足。同一基因还会产生一个较短的转录本，该转录本被切割成可溶性形式，并在乳腺中与 α-乳清蛋白结合形成乳糖合酶。α-乳清蛋白的结合会重塑糖结合口袋，将受体偏好从 GlcNAc 转变为葡萄糖，并将广谱糖基转移酶转化为乳糖合酶，在泌乳期乳糖生物合成的最后一步中，将半乳糖从 UDP-Gal 转移到葡萄糖上。 B4GALT1 的基因缺陷是先天性糖基化障碍 2D 型的基础，其特征是 N-聚糖半乳糖基化不足、多系统受累和凝血功能障碍，而 B4GALT1 的肾小球上调和活性改变与 IgA 肾病有关，突显了其半乳糖基化功能在全身糖蛋白成熟和器官特异性病理中的重要性。

使用信息

抗体应用 WB, IP, IHC, IF, ELISA 稀释比例
WB IP IF
1:100-1:1000 1:100-1:200 1:50-1:500
反应性 Human
抗体类型 Mouse Monoclonal Antibody MW 44 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data