Ceruloplasmin Antibody [K22D1]

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生物描述

特异性 Ceruloplasmin Antibody [K22D1] 可检测内源性 Ceruloplasmin 总蛋白水平。
背景 铜蓝蛋白是一种肝脏来源的多铜铁氧化酶，属于多铜氧化酶家族，在血浆中循环，是主要的铜结合蛋白，在铜代谢、铁输出和抗氧化防御的界面发挥作用。成熟的分泌蛋白采用六结构域β-三明治结构，协调多个铜离子，这些铜离子排列成一个单核I型铜位点和一个空间分离的三核中心，三核中心由II型和III型铜原子组成。这种排列方式支持底物氧化和氧还原过程中的长程分子内电子转移。亚铁离子结合在I型铜中心附近，通过铜依赖性电子转移被氧化为三价铁，生成的电子通过保守的半胱氨酸和组氨酸残基传递到三核铜簇，分子氧在此处发生四电子还原反应生成水；该铁氧化酶循环生成适合与转铁蛋白结合的三价铁，并维持有利于铁从储存细胞中流出的铁梯度。在肝细胞和其他具有可动员铁储存的组织中，铜蓝蛋白与铁输出蛋白铁转运蛋白（ferroportin）功能性结合，使其表面铁氧化酶活性直接与铁释放偶联。铜蓝蛋白活性的遗传性或获得性丧失会降低细胞到血浆的铁通量，导致低铁血症，即使组织铁储存正常或增加。由CP基因功能缺失突变引起的无铜蓝蛋白血症就是这一机制的典型例子，其特征是肝脏、胰腺和脑组织中铁的积累，同时血浆铁和转铁蛋白饱和度降低。这表明铜蓝蛋白铁氧化酶活性的缺失与铁动员受损以及继发性神经退行性变和糖尿病有关。血浆铜蓝蛋白也作为一种阳性急性期反应物，其水平在炎症和组织损伤时升高。它氧化多种底物和清除活性氧的能力有助于在血管和代谢疾病状态下发挥抗氧化保护作用。铜蓝蛋白的GPI锚定形式表达于星形胶质细胞上，它支持血脑屏障和神经组织中铁转运蛋白介导的铁外流；星形胶质细胞铜蓝蛋白-铁转运蛋白系统的缺陷与局部脑铁过载相关，并与以铁驱动的氧化应激为特征的神经退行性疾病有关。铜蓝蛋白表达的转录和翻译调控，包括细胞因子诱导通路和GAIT元件介导的翻译沉默，将全身炎症信号与铜和铁的处理能力联系起来。

使用信息

抗体应用 WB, IHC, IF 稀释比例
WB IHC IF
1:1000-1:5000 1:20-1:200 1:400-1:1600
反应性 Rat, Human
抗体类型 Mouse Monoclonal Antibody MW 122 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data