COX6B1 Antibody [J13A19]

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生物描述

特异性 COX6B1 Antibody [J13A19] 可检测内源性 COX6B1 总蛋白水平。
背景 COX6B1由细胞色素c氧化酶亚基VIb1的核基因编码，是细胞色素c氧化酶（复合物IV）的结构组分。复合物IV是线粒体呼吸链的末端酶，催化还原型细胞色素c向分子氧的电子转移，并参与氧化磷酸化所需的质子动力势的产生。该蛋白在胞质溶胶中合成，并被转运至线粒体，定位于复合物IV的膜间隙区域，位于两个催化单体之间，作为桥接亚基，支持二聚体的形成和全酶的高级结构。COX6B1参与复合物IV组装的早期和晚期步骤；该亚基的缺失或突变会导致组装的复合物IV显著减少，表明COX6B1对于氧化还原敏感的早期组装事件以及成熟酶的后续稳定化都是必需的。 COX6B1 通过其结构性作用，影响电子从细胞色素 c 流向双核血红素-铜中心（氧还原发生处）的效率，并维持核心亚基介导的质子转运对线粒体膜电位的影响。COX6B1 在多种组织中均可表达，并在氧化需求高的器官（如心脏和骨骼肌）中相对富集，在这些器官中，完整的复合物 IV 功能对于通过氧化磷酸化持续生成 ATP 至关重要。COX6B1 水平升高与含有复合物 IV 的呼吸超复合物的形成增强以及热量限制下细胞色素 c 氧化酶活性和 ATP 含量的增加相关，这表明 COX6B1 的丰度与线粒体呼吸能力和能量输出的调节有关。 COX6B1 的致病变异会导致原发性复合物 IV 缺乏症，伴有严重的婴儿脑肌病、乳酸酸中毒、心肌病和多器官功能障碍，受影响的细胞表现出复合物 IV 活性降低和酶组装受损。

使用信息

抗体应用 WB, IHC, IF 稀释比例
WB IHC IF
1:1000-1:10000 1:50-1:100 1:50-1:100
反应性 Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 10 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data