FH/Fumarase Antibody [J4P14] Datasheet

生物描述

特异性	FH/Fumarase Antibody [J4P14] 可检测内源性 FH/Fumarase 总蛋白水平。
背景	延胡索酸酶（或称延胡索酸水合酶，FH）是一种高度保守的酶，催化延胡索酸可逆水合生成L-苹果酸。延胡索酸酶存在于线粒体和胞质/核两种亚型中，从而将核心能量代谢与基因组维持联系起来。人延胡索酸酶形成由三个结构域（D1、D2、D3）组成的同源四聚体，其中中央的D2结构域介导四聚体的组装，而D1和D3结构域则为活性位点腔提供残基，该活性位点腔具有天冬氨酸酶/延胡索酸酶超家族基序（GSxSSxxPxKxN）以及保守的催化残基，这些残基能够进行酸碱催化。线粒体FH在三羧酸循环（TCA循环）中对有氧呼吸和ATP生成至关重要，而胞质和DNA损伤诱导的核FH则在双链断裂处生成延胡索酸，从而调节非同源末端连接等DNA修复途径，以维持基因组稳定性。 FH 突变会导致常染色体隐性富马酸酶缺乏症（富马酸尿症），其特征是严重的神经发育缺陷；还会导致常染色体显性遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 (HLRCC)，其中杂合子 FH 缺失会导致线粒体富马酸积累，通过 HIF-1α 稳定驱动假性缺氧并损害 DNA 修复。

特异性

FH/Fumarase Antibody [J4P14] 可检测内源性 FH/Fumarase 总蛋白水平。

背景

延胡索酸酶（或称延胡索酸水合酶，FH）是一种高度保守的酶，催化延胡索酸可逆水合生成L-苹果酸。延胡索酸酶存在于线粒体和胞质/核两种亚型中，从而将核心能量代谢与基因组维持联系起来。人延胡索酸酶形成由三个结构域（D1、D2、D3）组成的同源四聚体，其中中央的D2结构域介导四聚体的组装，而D1和D3结构域则为活性位点腔提供残基，该活性位点腔具有天冬氨酸酶/延胡索酸酶超家族基序（GSxSSxxPxKxN）以及保守的催化残基，这些残基能够进行酸碱催化。线粒体FH在三羧酸循环（TCA循环）中对有氧呼吸和ATP生成至关重要，而胞质和DNA损伤诱导的核FH则在双链断裂处生成延胡索酸，从而调节非同源末端连接等DNA修复途径，以维持基因组稳定性。 FH 突变会导致常染色体隐性富马酸酶缺乏症（富马酸尿症），其特征是严重的神经发育缺陷；还会导致常染色体显性遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 (HLRCC)，其中杂合子 FH 缺失会导致线粒体富马酸积累，通过 HIF-1α 稳定驱动假性缺氧并损害 DNA 修复。

使用信息

抗体应用

WB, IP, IHC, IF, FCM

稀释比例

WB	IP	IHC	IF	FCM
1:1000	1:30	1:500	1:100	1:500

反应性

Mouse, Rat, Human

抗体类型

Rabbit Monoclonal Antibody

MW

54 kDa

储存液配方

PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3

储存条件
(自收到货起)

-20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

实验方法

FH/Fumarase Antibody [J4P14]

生物描述

使用信息

文献参考

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