Fibulin 3 Antibody [G19N6]

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生物描述

特异性 Fibulin 3 Antibody [G19N6] 可检测内源性 Fibulin 3 总蛋白水平。
背景 纤连蛋白-3 (EFEMP1) 是一种分泌型、富含二硫键的细胞外基质糖蛋白，属于纤连蛋白家族，定位于视网膜、肺、血管和骨骼等组织的基底膜和细胞周围基质中。它有助于组织弹性基质和胶原基质，并以依赖于组织环境的方式调节细胞-基质黏附、生长因子信号传导和基质活化。该蛋白包含一个N端信号肽、一个短的独特片段、一系列串联的钙结合EGF样结构域以及一个C端纤连蛋白型模块，该模块介导其与包括纤连蛋白、胶原蛋白、弹性蛋白相关成分和ECM1在内的细胞外基质 (ECM) 伙伴的结合，使纤连蛋白-3能够参与支架组装并赋予基底膜生物力学稳定性。纤连蛋白-3促进整合素依赖性细胞黏附和铺展，并支持多种组织中的细胞-ECM连接。 EFEMP1 的存在影响弹性纤维的组织和交联以及基底膜的完整性。敲低 EFEMP1 会降低肿瘤细胞和基质细胞的黏附性，并改变细胞外基质 (ECM) 重塑基因的表达，表明 EFEMP1 在基质组成和刚度方面发挥着调控作用。在眼部，EFEMP1 由视网膜色素上皮和脉络膜组织表达，并参与布鲁赫膜的结构；疾病相关突变，例如 R345W，会导致 EFEMP1 错误折叠和分泌受损，进而导致突变型纤连蛋白-3 在细胞内和视网膜色素上皮下积聚，并引发黄斑营养不良。此外，年龄相关性黄斑变性 (AMD) 的基因表达谱分析显示，视网膜-脉络膜组织中 EFEMP1 表达上调，新生血管性 AMD 患者血清中纤连蛋白-3 水平升高，表明 EFEMP1 可作为脉络膜新生血管形成的生物标志物和潜在驱动因素。在癌症生物学中，纤连蛋白-3 作为一种基质细胞调节剂，具有组织和环境依赖性的促肿瘤和抗肿瘤作用；在骨肉瘤和其他实体瘤中，EFEMP1 的过表达与侵袭性增强、肺转移和基质重塑有关，在骨肉瘤模型中，EFEMP1 的缺失会降低肺成纤维细胞中 COL1A1、POSTN、MMP1 和 MMP2 等 ECM 基因的表达，增加 TIMP3，并减少肿瘤细胞与预处理基质的粘附，这表明纤连蛋白-3 通过重编程基质 ECM 沉积和蛋白酶平衡来塑造促转移的微环境。宫颈癌和其他上皮癌的机制研究进一步表明，纤连蛋白-3可诱导上皮-间质转化，激活PI3K-AKT-mTOR或Wnt/β-catenin通路，通过上调VEGF促进血管生成，并与低分化和不良预后相关。尽管在某些情况下也报道了其具有相反的抑癌作用，但这凸显了纤连蛋白-3作为一种精细调控的细胞外基质（ECM）相关信号通路调节因子的作用，而非一种单一的致癌结构蛋白。因此，在眼科和肿瘤系统中，纤连蛋白-3/EFEMP1作为ECM组织者和基质细胞信号枢纽发挥作用，其模块化的EGF样结构域和纤连蛋白结构域协调与ECM蛋白、整合素和生长因子通路的相互作用，从而维持组织结构，调控新生血管和转移程序，并产生疾病特异性的表达和分泌模式，这些模式正日益被探索作为诊断和治疗靶点。

使用信息

抗体应用 WB, IP, IHC, IF, FCM 稀释比例
WB IP IHC IF FCM
1:1000 1:30 1:500 1:500 1:500
反应性 Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 54 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data