Glutamate Dehydrogenase 1/2 Antibody (Rabbit mAb) [D16D18]

目录号：F6788

打印

生物描述

特异性 Glutamate Dehydrogenase 1/2 Antibody (Rabbit mAb) [D16D18] 可检测内源性 Glutamate Dehydrogenase 1/2 总蛋白水平。
背景 谷氨酸脱氢酶1 (GLUD1) 和谷氨酸脱氢酶2 (GLUD2) 编码密切相关的线粒体谷氨酸脱氢酶，它们催化谷氨酸可逆氧化脱氨生成α-酮戊二酸和氨，使这些酶处于氨基酸分解代谢、三羧酸循环以及肝脏、大脑和内分泌组织中氮代谢的关键连接点。这些蛋白质具有保守的六聚体变构脱氢酶结构，其催化位点结合谷氨酸和NAD(H)/NADP(H)，调节位点响应ADP和亮氨酸等激活剂以及GTP等抑制剂，从而使GLUD1/2的活性能够根据细胞能量状态和氨基酸可用性进行精确调控，进而调节碳进入三羧酸循环的补充通量和线粒体氧化还原状态。在胰岛β细胞中，GLUD1活性将氨基酸代谢与胰岛素分泌偶联：谷氨酸的氧化脱氨作用增加了三羧酸循环中α-酮戊二酸的供应，增强了ATP的产生，并促进了ATP敏感性K⁺通道的关闭和去极化，因此，损害GTP介导抑制的GLUD1功能获得性突变会导致高胰岛素血症-高氨血症（HI/HA）综合征，其特征是亮氨酸敏感性高胰岛素血症性低血糖和由于肾脏氨生成增加而导致的慢性血浆氨升高。患有高胰岛素血症/高氨血症 (HI/HA) 的患者携带显性激活型 GLUD1 变异体，这些变异体增强了酶对亮氨酸的反应性并降低了 GTP 抑制作用。他们表现出蛋白质触发的低血糖、空腹低血糖和持续性轻度高氨血症。部分患者还出现脑部受累，表现为发育迟缓和癫痫，这与谷氨酸脱氢酶活性增强影响神经元谷氨酸处理和神经传递相一致。神经组织中 GLUD1 和 GLUD2 的调控十分复杂，涉及转录控制、替代启动子和翻译后修饰，整合了来自能量状态、氨基酸供应和钙的信号，从而使神经元和胶质细胞中的 GDH 与谷氨酰胺合成酶和转氨酶协同调节谷氨酸的氧化和再循环，以维持兴奋性神经递质池和线粒体能量产生。 GLUD1 和 GLUD2 作为变构调节的线粒体脱氢酶，将谷氨酸和 NAD(P)⁺ 转化为 α-酮戊二酸、还原吡啶核苷酸和氨，将氨基酸流与 TCA 循环补充、胰岛素分泌、氮平衡和神经元能量代谢联系起来。HI/HA 综合征中的 GLUD1 功能获得性突变表明，该调节系统的破坏如何驱动特定的内分泌代谢疾病表型。

使用信息

抗体应用 WB, IHC 稀释比例
WB IHC
1:1000 - 1:10000 1:250 - 1:500
反应性 Mouse, Rat, Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 61 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data