MBNL2 Antibody [H9D23]

目录号：F8230

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生物描述

特异性 MBNL2 Antibody [H9D23] 可检测内源性 MBNL2 总蛋白水平。
背景 MBNL2 是一种 RNA 结合蛋白，属于肌肉盲蛋白样蛋白家族，它调控前体 mRNA 的选择性剪接和其他转录后过程，并在脑、心脏和骨骼肌中高表达，参与发育和组织特异性 RNA 程序。该蛋白包含四个 C3H 型锌指 RNA 结合结构域，呈两对串联排列，能够识别富含 YGCY 的序列基序，例如内含子和 3′UTR 中的 5′ ACACCC 3′，从而实现外显子插入的位置依赖性激活或抑制，并调控 mRNA 的定位和稳定性。MBNL2 在转录过程中与前体 mRNA 结合，控制众多靶标的选择性剪接，对某些转录本发挥剪接抑制作用，而对另一些转录本则发挥剪接激活作用；在肌肉细胞中，它抑制特定心肌肌钙蛋白 T 外显子的插入，同时促进特定胰岛素受体外显子的插入；在血管平滑肌细胞中，它与 RBPMS 和 RBFOX2 协同作用，驱动收缩型剪接程序。 MBNL2 与 MBNL1 和 MBNL3 的功能部分冗余，部分特化；这三个旁系同源蛋白均结合相似的 YGCY 基序，但在 CUG 扩增的 RNA 上表现出不同的结合亲和力、剪接能力和迁移率，因此 MBNL2 对整个 MBNL 依赖性剪接网络产生独特的定量和定性影响。转录组范围的分析表明，包括 MBNL2 在内的 MBNL 蛋白是发育程序性剪接开关的调节因子，这些开关通过重新定位编码离子通道、细胞骨架蛋白和信号分子中调控基序的外显子，将肌肉和大脑中的胚胎模式转化为成体亚型。此外，MBNL 依赖性调控还延伸至神经突中的 mRNA 定位和 3′UTR 加工。在1型强直性肌营养不良症及相关微卫星扩增疾病中，扩增的CUG或CCUG重复RNA形成核内聚集灶，这些聚集灶能够结合并隔离MBNL蛋白，包括MBNL2，从而导致MBNL2正常活性丧失，破坏许多前体mRNA发育调控的剪接，并重新表达与肌无力、心脏传导异常和中枢神经系统表现相关的胎儿亚型。MBNL2还参与DNA损伤和应激反应；在缺氧和基因毒性条件下诱导MBNL2表达可稳定CDK抑制剂p21转录本，并影响细胞周期阻滞和存活，从而将MBNL2依赖的RNA调控与检查点通路和应激适应联系起来。 MBNL2 表达的改变会影响转移和上皮-间质转化，MBNL2 通过调节 PI3K/Akt 连接的 EMT 调节因子以及影响粘附、细胞骨架动力学和信号成分的剪接网络的更广泛变化来调节癌细胞的迁移和侵袭。

使用信息

抗体应用 WB, IP, IHC, IF 稀释比例
WB IP IHC IF
1:100-1:1000 1:200-1:400 1:50-1:500 1:50-1:500
反应性 Human, Mouse, Rat
抗体类型 Mouse Monoclonal Antibody MW 41 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data