Mitofusin 2 mAb 用于检测内源性 Mitofusin 2 总的蛋白水平。

Mitofusin 2 (Mfn2) 是一种位于线粒体外膜的重要跨膜GTP酶，在线粒体融合和与内质网（ER）的相互作用中起着关键作用。Mfn2包含一个GTP酶结构域、两个螺旋-螺旋七肽重复结构域（HR1和HR2）、两个跨膜结构域和一个参与蛋白质相互作用的富含脯氨酸的结构域。它通过连接相邻的线粒体来促进线粒体的融合，促进线粒体内容物的交换，这对于维持遗传和生化的均一性至关重要。Mfn2还调节ER-线粒体接触位点，这些位点对于钙信号传导、脂质转运和线粒体质量控制至关重要。Mfn2通过与自噬机制的相互作用促进线粒体自噬，并通过调节线粒体膜电位影响细胞凋亡。MFN2基因的突变会导致夏科-玛丽-牙科病类型2A（CMT2A），因为线粒体融合和分布缺陷。Mfn2表达失调与神经退行性疾病、代谢疾病、心肌病和癌症相关。