MYH6+Slow Skeletal Myosin Heavy chain Antibody (Rabbit mAb) [E13G18]

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生物描述

特异性 MYH6+Slow Skeletal Myosin Heavy chain Antibody (Rabbit mAb) [E13G18] 可检测内源性 MYH6+Slow Skeletal Myosin Heavy chain 总蛋白水平。
背景 MYH6编码心肌α-肌球蛋白重链，这是一种肌球蛋白II家族的肌节运动蛋白，其头部结构域水解ATP并沿肌动蛋白丝产生力。慢肌肌球蛋白重链亚型具有相同的基本肌球蛋白结构，但富集于氧化性强、抗疲劳的骨骼肌纤维中，这些纤维支持持续的低速收缩。重链多肽折叠成一个N端运动结构域，其中包含ATP结合口袋和肌动蛋白相互作用界面；其后是一个颈部区域，该区域结合调节性轻链和必需轻链；以及一个由重复七肽重复序列形成的长卷曲螺旋尾部，该尾部二聚化形成粗肌丝骨架；有限的蛋白水解产生球状S1头部和S2/LMM杆状片段，反映了这些功能和结构上的亚型。在心房肌和传导组织中，α-肌球蛋白重链有助于快速的横桥循环和高效的心房收缩。MYH6基因座还包含一个内含子microRNA（miR-208a），该microRNA调控其他肌球蛋白亚型和传导相关基因的表达。因此，MYH6产物既影响心房的机械性能，也影响塑造心房电表型的基因网络。MYH6是家族性房间隔缺损的核心肌节疾病基因，也是病态窦房结综合征的强易感基因位点。α-肌球蛋白重链的罕见和常见变异会改变窦房结功能和心房传导。转换结构域中的错义变异p.Arg721Trp与病态窦房结综合征终生风险显著增加以及需要植入起搏器相关，这与转换结构域在动力冲程中将构象变化从运动结构域传递到螺旋尾部的作用相一致。其他MYH6突变，包括卷曲螺旋区域内的框内缺失（该缺失会扰乱与肌球蛋白结合蛋白C的结合），会损害心房心肌细胞的肌节组织并减慢传导。在斑马鱼中敲低myh6会降低心率，而野生型人α-肌球蛋白可以挽救这种降低，但突变型人α-肌球蛋白则不能。这表明结构完整的MYH6重链对于正常的心房兴奋-收缩耦联和窦房结输出是必需的。在心肌和慢肌中，α-肌球蛋白和慢肌肌球蛋白重链作为ATP驱动的马达，嵌入高度有序的粗肌丝中。它们的头部和转换结构域决定收缩动力学，而卷曲螺旋尾部则提供肌丝组装界面。破坏这些结构域或嵌入的调控性microRNA的MYH6变体会导致结构性心脏病、房间隔畸形和原发性传导障碍，例如病态窦房结综合征。

使用信息

抗体应用 WB, IHC 稀释比例
WB IHC
1:500 1:1000 - 1:2000
反应性 Mouse, Rat, Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 224 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

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