Na Channel β1 Subunit Antibody [F4D21]

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生物描述

特异性 Na Channel β1 Subunit Antibody [F4D21] 可检测内源性 Na Channel β1 Subunit 总蛋白水平。
背景 钠离子通道β1亚基（SCN1B）是电压门控钠离子通道的非孔道形成亚基，它由胞外免疫球蛋白样结构域、单个跨膜区段和短的胞内尾组成，既能调节Nav α亚基的功能，又能作为兴奋性组织中的细胞黏附分子。β1亚基与多种Nav α亚基（包括Nav1.1、Nav1.2、Nav1.5等）的结合，通过改变通道的激活和失活特性、调节失活后的恢复以及促进α亚基向质膜的转运，从而改变通道的门控特性和表面密度，进而改变神经元和心肌细胞的动作电位阈值、放电频率和传导特性。胞外Ig样结构域支持同型和异型细胞间以及细胞-基质黏附，参与神经突的生长和导向，并将Nav复合物定位到轴突起始段、郎飞氏结和闰盘等特殊膜微区，这些区域需要协调的电信号传导。β1是受调控的膜内蛋白水解的底物：BACE1和γ-分泌酶的连续切割产生一个胞内结构域，该结构域可转位至细胞核。转录组分析鉴定出一些基因的表达依赖于β1-ICD的水平，从而将该片段与包括编码Nav1.5的基因在内的兴奋性相关基因的转录调控联系起来。 SCN1B 功能缺失变异会降低 β1 介导的钠离子通道调节，并解除 β1-ICD 依赖的转录抑制，这些变异与发育性脑病和癫痫性脑病、伴有热性惊厥的全身性癫痫以及一系列具有高猝死风险的局灶性和全身性癫痫相关。SCN1B 致病变异还与布鲁加达综合征、家族性房颤和更广泛的心脏传导缺陷相关。Scn1b 缺失的小鼠模型表现出严重的癫痫发作、室性心律失常、窦房结功能障碍和心房重构，表明 β1 参与了神经元和心脏兴奋性的协调调节。

使用信息

抗体应用 WB, IP 稀释比例
WB IP
1:1000 1:100
反应性 Human, Mouse, Rat
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 38 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

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