Neurofilament-M/H Antibody [G10L12]

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生物描述

特异性 Neurofilament-M/H Antibody [G10L12] 可检测内源性 Neurofilament-M/H 总蛋白水平。
背景 神经丝蛋白M和神经丝蛋白H是神经元特异性的IV型中间丝亚基，它们与神经丝蛋白L和α-中间丝蛋白组装成10纳米的异聚体，构成大型有髓轴突的主要细胞骨架系统。在有髓轴突中，它们调节轴突直径，并有助于长投射神经元的机械稳定性和传导特性。每个亚基都包含一个保守的中央α螺旋杆状结构域，该结构域驱动卷曲螺旋二聚体的形成和丝状体的组装，其两侧分别是N端头部和延伸的C端尾部；NF-M和NF-H的区别在于其具有从丝状体核心向两侧延伸的长而固有无序的尾部结构域，这些结构域富含赖氨酸-丝氨酸-脯氨酸（KSP）重复序列，这些序列是多激酶磷酸化的主要位点。 NF-M 和 NF-H 的富含 KSP 的尾部可被多种激酶磷酸化，包括 PKA、PKC、Cdk5、ERK、GSK-3、SAPK 和 PKN。这种翻译后修饰能够调节神经丝间距、与微管和肌动蛋白的相互作用以及抗蛋白水解能力，从而调节轴突内神经丝的堆积密度，并稳定成熟轴突上的固定神经丝网络。NF-H 和 NF-M C 端尾部结构域的缺失或截短会降低视神经轴突上的稳态神经丝含量，而不会改变亚基合成或减慢轴突运输速率，并加速神经丝从固定细胞骨架上的清除。这表明，这些尾部结构域通过抑制神经丝的周转而非调节运输来维持神经丝水平。 NF-M 和 NF-H 通过决定神经丝的数量和间距及其横桥相互作用，促进有髓轴突的径向生长和维持其直径，并影响传导速度；同时，它们还通过物理关联和共享的调控激酶影响其他细胞骨架成分（如微管）的动力学和功能。包括 NF-M 和 NF-H 在内的神经丝亚基主要在神经元中表达，其丰度具有区域和直径依赖性，并且其磷酸化状态沿轴突呈现近端-远端梯度，该梯度与轴突的成熟、髓鞘形成和节段特异性机械需求相关。神经丝轻链/重链（NF-M/H）表达、尾部磷酸化或周转的紊乱在神经退行性疾病中十分常见。肌萎缩侧索硬化症、帕金森病和阿尔茨海默病中均观察到神经丝mRNA下调以及紊乱或聚集的神经丝积累。紊乱的神经丝束干扰轴突运输被认为是导致选择性轴突和神经元丢失的机制之一。脑脊液和血液中神经丝蛋白及其磷酸化片段水平升高可作为多种运动神经元疾病和神经退行性疾病中轴突损伤和疾病进展的生物标志物。

使用信息

抗体应用 WB, IHC, IF 稀释比例
WB IF
1:1000 1:100
反应性 Human, Mouse, Rat
抗体类型 Mouse Monoclonal Antibody MW 102 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

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