NUP98 (Nuclear Pore Marker) Antibody [L2D21]

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生物描述

特异性 NUP98 (Nuclear Pore Marker) Antibody [L2D21] 可检测内源性 NUP98 (Nuclear Pore Marker) 总蛋白水平。
背景 NUP98 是一种含有 GLFG 重复序列的核孔蛋白，由其前体经蛋白水解切割生成 NUP98 和 NUP96。NUP98 和 NUP96 是核孔复合物中两个位于核质侧的组分，参与核质转运、核孔生物合成和基因调控。NUP98 的 N 端富含苯丙氨酸-甘氨酸 (FG) 和甘氨酸-亮氨酸-苯丙氨酸-甘氨酸 (GLFG) 重复序列，这些重复序列形成柔性、固有无序的结构域，并延伸至转运通道内。而 C 端区域包含一个结构化的孔靶向结构域，该结构域可直接与其他支架核孔蛋白（例如 NUP96 和胞质核孔蛋白 NUP88）结合，从而将 NUP98 定位在核孔的核侧和胞质侧。这种结构使NUP98能够作为一种可移动的FG核孔蛋白，在核孔复合物（NPC）和核内聚集体之间穿梭，并作为核转运蛋白依赖性运输的对接平台和辅助因子，包括Crm1介导的核蛋白输出和importin-4介导的核蛋白输入。其中，NUP98的FG重复序列以RanGTP依赖的方式与Crm1或importin-4结合，促进受体-货物高效地穿过核孔。抗体阻断或NUP98的耗竭选择性地抑制大量mRNA和Crm1依赖性蛋白货物的输出，而破坏FG基序的突变减弱了其与输出和输入受体的结合，这表明NUP98对于RNA和蛋白质通过NPC的正常通量以及维持运输的选择性和方向性是必需的。NUP98还参与NPC的组装和质量控制。脊椎动物的NUP98对核孔的形成至关重要。近期研究发现，NUP98在核孔生物发生过程中发挥着检查点作用。NUP98调控缺陷会改变核孔复合物（NPC）的化学计量比，导致转运失衡，进而影响细胞周期进程和蛋白质稳态。此外，NUP98还通过与启动子和调控区域的染色质结合，并与CBP/p300等转录共激活因子以及RNA解旋酶DHX9相互作用，直接参与基因表达调控，从而调节发育和细胞周期基因的转录，并将NPC组成与核基因表达程序联系起来。 NUP98 基因位于 11p15.5 的抑癌区域内，是急性髓系白血病和相关血液恶性肿瘤中染色体易位的常见靶点。在 NUP98 中，NUP98 与同源异型盒蛋白（例如 HOXA9）或组蛋白甲基转移酶（例如 NSD1）融合，产生嵌合转录因子，这些转录因子异常激活 HOX 和其他发育基因，破坏正常分化，并驱动白血病发生，同时通常保留一个内源性 NUP98 等位基因以支持必要的孔道功能。

使用信息

抗体应用 WB, IF 稀释比例
WB IF
1:1000 1:100
反应性 Mouse, Rat, Human, African green monkey
抗体类型 Rat Monoclonal Antibody MW 198 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

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