OS9 Antibody [M17H4] Datasheet

生物描述

特异性	OS9 Antibody [M17H4] 可检测内源性 OS9 总蛋白水平。
背景	OS9 是一种内质网驻留凝集素，属于甘露糖-6-磷酸受体同源结构域家族，它识别错误折叠糖蛋白上的单糖基化 N-聚糖，从而促进内质网相关降解。该蛋白包含一个 N 端信号序列、一个中央 MRH 结构域（其甘露糖结合位点两侧为保守的带电残基）以及 C 端跨膜区和胞质尾区，这些区域使其锚定于内质网膜，并使其能够与易位机制相互作用。OS9 通过其 MRH 凝集素结构域结合末端错误折叠蛋白上的高甘露糖寡糖，并通过与 SEL1L 的直接相互作用将其募集到 Hrd1-SEL1L E3 泛素连接酶复合物，从而将底物递送至易位通道，使其逆转位至胞质溶胶，最终被蛋白酶体降解。结合特异性源于MRH结构域内的钙离子配位，该配位作用使甘露糖残基定位以便识别，从而在钙网蛋白/钙网蛋白循环的糖基化过程中区分错误折叠的构象异构体和正确折叠的糖蛋白。OS9与XTP3-B形成稳定的复合物，通过暴露疏水斑块增强对非糖基化底物的识别。同时，在急性内质网应激期间，IRE1/XBP1通路激活可转录上调两种OS9亚型，从而增强其降解能力。该蛋白与ERGIC-53和VIP36货物受体共定位，以阻止末端错误折叠的α1-抗胰蛋白酶变体和香港缺失变体的顺行运输。OS9缺陷会损害不稳定的CFTR折叠突变体和蓖麻毒素A链的降解，导致其在胞质中积累。 OS9 的亚型特异性表达模式是通过选择性剪接产生的，其中 OS9.1 在成纤维细胞中占主导地位，而 OS9.2 在专业分泌细胞中富集。OS9 的失调与先天性糖基化障碍和蛋白质折叠疾病（包括 α1-抗胰蛋白酶缺乏症）有关。

特异性

OS9 Antibody [M17H4] 可检测内源性 OS9 总蛋白水平。

背景

OS9 是一种内质网驻留凝集素，属于甘露糖-6-磷酸受体同源结构域家族，它识别错误折叠糖蛋白上的单糖基化 N-聚糖，从而促进内质网相关降解。该蛋白包含一个 N 端信号序列、一个中央 MRH 结构域（其甘露糖结合位点两侧为保守的带电残基）以及 C 端跨膜区和胞质尾区，这些区域使其锚定于内质网膜，并使其能够与易位机制相互作用。OS9 通过其 MRH 凝集素结构域结合末端错误折叠蛋白上的高甘露糖寡糖，并通过与 SEL1L 的直接相互作用将其募集到 Hrd1-SEL1L E3 泛素连接酶复合物，从而将底物递送至易位通道，使其逆转位至胞质溶胶，最终被蛋白酶体降解。结合特异性源于MRH结构域内的钙离子配位，该配位作用使甘露糖残基定位以便识别，从而在钙网蛋白/钙网蛋白循环的糖基化过程中区分错误折叠的构象异构体和正确折叠的糖蛋白。OS9与XTP3-B形成稳定的复合物，通过暴露疏水斑块增强对非糖基化底物的识别。同时，在急性内质网应激期间，IRE1/XBP1通路激活可转录上调两种OS9亚型，从而增强其降解能力。该蛋白与ERGIC-53和VIP36货物受体共定位，以阻止末端错误折叠的α1-抗胰蛋白酶变体和香港缺失变体的顺行运输。OS9缺陷会损害不稳定的CFTR折叠突变体和蓖麻毒素A链的降解，导致其在胞质中积累。 OS9 的亚型特异性表达模式是通过选择性剪接产生的，其中 OS9.1 在成纤维细胞中占主导地位，而 OS9.2 在专业分泌细胞中富集。OS9 的失调与先天性糖基化障碍和蛋白质折叠疾病（包括 α1-抗胰蛋白酶缺乏症）有关。

使用信息

抗体应用

WB, IP

稀释比例

WB	IP
1:1000	1:50

反应性

Human, Mouse, Rat, Monkey

抗体类型

Rabbit Monoclonal Antibody

MW

83 kDa,97 kDa

储存液配方

PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3

储存条件
(自收到货起)

-20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

实验方法

文献参考

[1] Christianson JC, et al. Nat Cell Biol. 2008 Mar;10(3):272-82.

Application Data

WB

Validated by Selleck

Lane 1: HL60, Lane 2: MCF7, Lane 3: PANC1, Lane 4: COS-7