Polycystin 1/PC1 Antibody [B20F13]

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生物描述

特异性 Polycystin 1/PC1 Antibody [B20F13] 可检测内源性 Polycystin 1/PC1 总蛋白水平。
背景 由PKD1基因编码的多囊蛋白1 (PC1) 是一种大型跨膜蛋白，在肾小管、肝脏和胰腺的上皮细胞中作为机械敏感受体发挥作用，调节细胞-基质黏附、管腔结构和机械转导。其延伸的胞外结构域整合了多种结构基序，这些基序能够与细胞表面的机械应变和配体依赖性信号相互作用，并通过细胞膜与多囊蛋白2 (PC2) 偶联，形成钙离子通透性通道复合物。该复合物定位于纤毛和顶端膜，并将管腔内的流动和剪切应力转化为梯度变化的细胞内钙信号。这些依赖于PC1-PC2的钙离子流与钙调磷酸酶、mTORC1、ERK和JAK-STAT通路相互作用，从而调节细胞增殖、分化、液体分泌和细胞骨架重塑。同时，PC1还参与Wnt-平面细胞极性和整合素相关信号通路，协调肾小管上皮细胞的纺锤体平面取向、顶底极化和细胞外基质组织。在常染色体显性多囊肾病中，种系或体细胞PKD1失活突变会损害PC1-PC2复合物的形成、转运或通道门控，导致钙依赖性生长抑制信号的持续抑制以及mTORC1和增殖激酶级联的异常激活，进而驱动上皮增生和细胞分裂方向异常。这种改变的信号环境促进了肾小管逐渐扩张、液体分泌错位和基质重塑，导致肾脏和肝脏囊肿扩张，类似的 PC2 病变产生类似的表型，表明两种多囊蛋白在维持肾小管完整性方面具有重要的相互依赖性，因此 PC1 依赖性信号最终在囊性上皮中失调。

使用信息

抗体应用 IHC 稀释比例
IHC
1:200
反应性 Human
抗体类型 Mouse Monoclonal Antibody MW
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data