Prealbumin Antibody (Rabbit mAb) [F23G8]

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生物描述

特异性 Prealbumin Antibody (Rabbit mAb) [F23G8] 可检测内源性 Prealbumin 总蛋白水平。
背景 转甲状腺素蛋白（Transthyretin，又称前白蛋白，因其电泳迁移率高于白蛋白而得名）是一种同源四聚体转运蛋白，主要由肝脏合成，脉络丛也参与合成。它由四个相同的富含β折叠的亚基组成，这些亚基围绕一个中央疏水通道呈二聚体结构排列。该通道在二聚体-二聚体界面形成两个漏斗状结合口袋，用于容纳甲状腺素。此外，TTR还提供四个暴露于表面的视黄醇结合蛋白（RBP）结合位点，每个二聚体两个。然而，由于空间位阻，一个四聚体一次只能结合两个RBP分子。而且，由于循环中的RBP水平低于TTR水平，通常每次只有一个RBP分子结合。TTR-RBP复合物的形成对于防止较小的RBP-视黄醇复合物被肾脏滤过至关重要，从而使维生素A能够留在血液循环中并到达靶组织。甲状腺素与两个T4口袋的结合通过配体诱导的动力学稳定作用对四聚体发挥稳定作用，将四聚体的结构半衰期从数小时延长至数天，并直接减缓启动淀粉样蛋白形成途径的限速解离步骤；此外，两个T4结合位点还表现出负协同性，即一个口袋的配体占据会影响另一个口袋的结合，而非两个位点作为完全独立的口袋发挥作用。淀粉样原纤维的形成仅在四聚体首先解离成部分展开的单体后才会发生，这些单体随后自组装成可溶性寡聚体，最终形成不溶性淀粉样原纤维。对单体易聚集区域的结构映射表明，β折叠F和H是该自组装步骤所必需的，这一发现使得人们能够设计非天然肽抑制剂，这些抑制剂通过直接靶向这两个结构元件来阻断聚集，而不是通过T4口袋间接稳定四聚体。 TTR 基因中的点突变会破坏四聚体结构，加速解离步骤，从而产生遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性；而野生型 TTR 保留了内在的、较低程度的淀粉样变性潜能，这种潜能会随着年龄的增长而显现，并导致老年人发生非遗传性全身性淀粉样变性；根据具体的致突变情况，由此产生的错误折叠蛋白会优先沉积在周围神经中，导致家族性淀粉样多发性神经病，或沉积在心肌中，导致家族性淀粉样心肌病。

使用信息

抗体应用 WB, IP, IHC, FCM 稀释比例
WB IP IHC FCM
1:500-1:1000 1:50 1:250 - 1:500 1:50
反应性 Human
抗体类型 Rabbit Monoclonal Antibody MW 16 kDa
储存液配方 PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3
储存条件
(自收到货起)		 -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

Application Data