BCKDHA Antibody [K21P5]
目录号: F8555
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IP, IHC |
| 反应性 |
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| Human |
| 抗体类型 |
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| Rabbit Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
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49 kDa
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生物描述
| 特异性 |
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| BCKDHA Antibody [K21P5] 可检测内源性 BCKDHA 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| K21P5 |
| 别名 |
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| Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component alpha chain, BCKDE1A, BCKDH E1-alpha, BCKDHA |
| 背景 |
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| BCKDHA 编码线粒体支链α-酮酸脱氢酶复合物 E1 组分的 α 亚基。该复合物是一种多酶复合物，催化支链氨基酸分解代谢的第一个限速步骤，并将缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的代谢与能量产生和代谢稳态联系起来。E1α 亚基与 β 亚基 BCKDHB 结合形成异源四聚体脱羧酶，该脱羧酶提供硫胺素焦磷酸依赖性活性位点，用于支链α-酮酸的氧化脱羧。BCKDHA 是识别转氨基化 BCAA 衍生物的结构和催化核心。在完整的复合物中，E1α参与底物结合和辅因子协调，生成酰基酶中间体，该中间体随后转移至E2转酰基酶组分的硫辛酰基部分，从而将脱羧反应与后续的酰基辅酶A生成以及支链氨基酸（BCAA）衍生的碳进入下游氧化途径连接起来。这一酶促步骤决定了BCAA分解代谢途径的通量，并影响循环和组织中BCAA及其相应α-酮酸的水平，这些物质作为代谢信号，参与能量平衡、营养信号传导和合成代谢过程的调节。E1α的功能嵌入在一个调控网络中，该网络中整个BCKD复合物受到一个专门的激酶和磷酸酶系统的调控，该系统控制磷酸化状态和催化活性，从而使BCAA氧化能够适应营养和激素信号。 BCKDHA 的高活性可促进支链氨基酸 (BCAA) 及其酮酸的有效清除，并支持乙酰辅酶A和琥珀酰辅酶A当量（为三羧酸循环提供原料）的生成；而 E1α 功能受损则会降低 BCKD 通量，导致 BCAA 及其酮酸在体液和组织中积累。BCKDHA 的功能缺失突变是部分枫糖尿症的病因，该病中 BCKD 复合物内 E1 活性不足与支链氨基酸和 α-酮酸显著升高、神经毒性以及反映氧化脱羧步骤失败的特征性代谢危机相关。 |
| 参考文献 |
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