NDUFB8 Antibody [B17H14]

目录号: F7840

抗体应用：反应性：Human, Mouse, Rat

Lane 1: HCT116, Lane 2: SW480, Lane 3: RAW264.7, Lane 4: H-4-II-E

规格	价格	库存
20uL	790	现货
50uL	1240	现货
100uL	1990	现货
100uL*2	3790	现货
400-668-6834 info@selleck.cn

使用信息

稀释比例
WB1:1000

抗体应用
WB

反应性
Human, Mouse, Rat

抗体类型
Rabbit Monoclonal Antibody

储存液配方
PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3

储存条件(自收到货起)
-20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

预测分子量
19 kDa

Datasheet & SDS

生物描述

特异性
NDUFB8 Antibody [B17H14] 可检测内源性 NDUFB8 总蛋白水平。

克隆号
B17H14

别名
NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 beta subcomplex subunit 8, mitochondrial; Complex I-AS8L; CI-AS8L; NADH-ubiquinone oxidoreductase B18 subunit; NDUFB8

背景
NDUFB8 是线粒体呼吸链复合物 I（NADH：泛醌氧化还原酶）中的一个辅助亚基。复合物 I 是一个大型的 L 形结构，由核心亚基和额外的亚基组成，横跨线粒体内膜，促进电子从 NADH 传递至泛醌，同时将质子泵入膜间隙。NDUFB8 位于靠近铁硫簇的基质突出亲水臂上，并整合到外周臂结构中，稳定泛醌还原发生的 Q 模块，并支持质子转运途径所必需的整体结构。该亚基通过协调铁硫 (FeS) 亚复合物的组装直接参与复合物 I 的生物合成，从而实现 FeS 簇的顺序整合，这些 FeS 簇沿着电子传递链从 FMN 传递至 Q 位点。NDUFB8 的缺失会破坏复合物 I 的后期成熟，导致酶活性丧失。 NDUFB8 的酪氨酸硝化作用会触发涉及 RIP1 和 RIP3 激酶的信号级联反应，通过坏死体的形成将细胞命运从凋亡转变为程序性坏死，从而加剧线粒体损伤并释放活性氧。它维持着脑和肌肉等高能量需求组织中的氧化磷酸化效率，在这些组织中，复合物 I 的活性将营养物质氧化与 ATP 合成偶联，并在底物可用性变化的情况下调节代谢通量。NDUFB8 的致病性双等位基因变异会导致孤立性复合物 I 缺陷，表现为类似 Leigh 脑肌病，其特征是基底神经节病变、肌张力低下以及由于电子传递受损和能量衰竭引起的乳酸性酸中毒。

背景

NDUFB8 是线粒体呼吸链复合物 I（NADH：泛醌氧化还原酶）中的一个辅助亚基。复合物 I 是一个大型的 L 形结构，由核心亚基和额外的亚基组成，横跨线粒体内膜，促进电子从 NADH 传递至泛醌，同时将质子泵入膜间隙。NDUFB8 位于靠近铁硫簇的基质突出亲水臂上，并整合到外周臂结构中，稳定泛醌还原发生的 Q 模块，并支持质子转运途径所必需的整体结构。该亚基通过协调铁硫 (FeS) 亚复合物的组装直接参与复合物 I 的生物合成，从而实现 FeS 簇的顺序整合，这些 FeS 簇沿着电子传递链从 FMN 传递至 Q 位点。NDUFB8 的缺失会破坏复合物 I 的后期成熟，导致酶活性丧失。 NDUFB8 的酪氨酸硝化作用会触发涉及 RIP1 和 RIP3 激酶的信号级联反应，通过坏死体的形成将细胞命运从凋亡转变为程序性坏死，从而加剧线粒体损伤并释放活性氧。它维持着脑和肌肉等高能量需求组织中的氧化磷酸化效率，在这些组织中，复合物 I 的活性将营养物质氧化与 ATP 合成偶联，并在底物可用性变化的情况下调节代谢通量。NDUFB8 的致病性双等位基因变异会导致孤立性复合物 I 缺陷，表现为类似 Leigh 脑肌病，其特征是基底神经节病变、肌张力低下以及由于电子传递受损和能量衰竭引起的乳酸性酸中毒。

参考文献
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29429571/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19897030/

PVDF膜孔径规格选择参照表

Protein Size (kDa)	PVDF Transfer Membrane Pore Size (μm)
< 10	0.22
10-20	0.22
20-30	0.45
30-45	0.45
45-70	0.45
80-100	0.45
100-140	0.45
> 140	0.45

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* 必填项

Protein Size (kDa)	Separating Gel Percentage
4-40	20%
12-45	15%
10-70	12.5%
15-100	10%
25-100	8%
60-210	5%