NPC1 Antibody [P4H6]

目录号: F9219

抗体应用：反应性：Human, Mouse, Rat

Lane 1: U87MG, Lane 2: C6, Lane 3: H-4-II-E, Lane 4: 3T3-L1

规格	价格	库存
20uL	790	现货
50uL	1240	现货
100uL	1990	现货
100uL*2	3790	现货
400-668-6834 info@selleck.cn

使用信息

稀释比例
WB1:1000 IHC1:50-1:200 IF1:800-1:1600

抗体应用
WB, IHC, IF

反应性
Human, Mouse, Rat

抗体类型
Rabbit Monoclonal Antibody

储存液配方
PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3

储存条件(自收到货起)
-20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

预测分子量
190 kDa

Datasheet & SDS

生物描述

特异性
NPC1 Antibody [P4H6] 可检测内源性 NPC1 总蛋白水平。

克隆号
P4H6

别名
Niemann-Pick intracellular cholesterol transporter 1; NPC1

背景
尼曼-匹克C型蛋白1 (NPC1) 是一种大型多跨膜蛋白，在晚期内体和溶酶体的膜边缘发挥着关键的胆固醇转运作用。它协调非酯化胆固醇从溶酶体腔向内质网、高尔基体和质膜的转运。NPC1预计多次跨膜，其结构域包含一个甾醇感应结构域和一个大的N端腔内环，该环可结合由可溶性溶酶体蛋白NPC2递送的胆固醇。NPC1的C端胞质尾部包含调控内体靶向和运输的基序，使NPC1能够作为膜内节点，将腔内胆固醇的捕获与下游的囊泡和非囊泡胆固醇运输连接起来。 NPC2结合管腔内游离胆固醇，并将其转移至NPC1的N端结构域。随后，NPC1与甾醇感应结构域结合，并通过氧固醇结合蛋白相关蛋白5 (ORP5) 和其他脂质转移因子，促进胆固醇输出至内质网等细胞器，从而维持细胞内脂质稳态，防止胆固醇和糖鞘脂在晚期内体和溶酶体中积累，造成毒性损伤。NPC1功能缺失突变会导致尼曼-匹克C型病，这是一种溶酶体贮积症，其特征为进行性神经退行性变、肝脾肿大、肺功能障碍和神经炎症。即使NPC1介导的转运部分失调也与动脉粥样硬化、病毒入侵（尤其是丝状病毒，如埃博拉病毒，它们利用NPC1进行内体膜融合）以及免疫和神经信号传导异常有关。

背景

尼曼-匹克C型蛋白1 (NPC1) 是一种大型多跨膜蛋白，在晚期内体和溶酶体的膜边缘发挥着关键的胆固醇转运作用。它协调非酯化胆固醇从溶酶体腔向内质网、高尔基体和质膜的转运。NPC1预计多次跨膜，其结构域包含一个甾醇感应结构域和一个大的N端腔内环，该环可结合由可溶性溶酶体蛋白NPC2递送的胆固醇。NPC1的C端胞质尾部包含调控内体靶向和运输的基序，使NPC1能够作为膜内节点，将腔内胆固醇的捕获与下游的囊泡和非囊泡胆固醇运输连接起来。 NPC2结合管腔内游离胆固醇，并将其转移至NPC1的N端结构域。随后，NPC1与甾醇感应结构域结合，并通过氧固醇结合蛋白相关蛋白5 (ORP5) 和其他脂质转移因子，促进胆固醇输出至内质网等细胞器，从而维持细胞内脂质稳态，防止胆固醇和糖鞘脂在晚期内体和溶酶体中积累，造成毒性损伤。NPC1功能缺失突变会导致尼曼-匹克C型病，这是一种溶酶体贮积症，其特征为进行性神经退行性变、肝脾肿大、肺功能障碍和神经炎症。即使NPC1介导的转运部分失调也与动脉粥样硬化、病毒入侵（尤其是丝状病毒，如埃博拉病毒，它们利用NPC1进行内体膜融合）以及免疫和神经信号传导异常有关。

参考文献
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11001808/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30710017/

PVDF膜孔径规格选择参照表

Protein Size (kDa)	PVDF Transfer Membrane Pore Size (μm)
< 10	0.22
10-20	0.22
20-30	0.45
30-45	0.45
45-70	0.45
80-100	0.45
100-140	0.45
> 140	0.45

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* 必填项

Protein Size (kDa)	Separating Gel Percentage
4-40	20%
12-45	15%
10-70	12.5%
15-100	10%
25-100	8%
60-210	5%