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Anti-Ataxin 3 Rabbit Antibody [K3D4]
目录号: F4066
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
|---|
|
| 抗体应用 |
|---|
| WB, IHC, IF |
| 反应性 |
|---|
| Mouse, Human, Rat |
| 抗体类型 |
|---|
| Rabbit |
| 储存液配方 |
|---|
| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
|---|
| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
|
预测分子量
|
|---|
|
42 kDa
|
生物描述
| 特异性 |
|---|
| Anti-Ataxin 3 Rabbit Antibody [K3D4] 可检测内源性 Ataxin 3 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
|---|
| K3D4 |
| 别名 |
|---|
| ATX3, MJD, MJD1, SCA3, ATXN3, Ataxin-3, Machado-Joseph disease protein 1, Spinocerebellar ataxia type 3 protein |
| 背景 |
|---|
| Ataxin-3 是一种广泛表达的去泛素化酶，在泛素-蛋白酶体降解途径和转录调控中发挥关键作用。该蛋白分子量约为 42 kDa，在脑中表达最为丰富，但也存在于多种组织中。其 C 末端区域包含一个多聚谷氨酰胺 (PolyQ) 结构域，该结构域超过 52 个谷氨酰胺会导致神经退行性疾病脊髓小脑性共济失调 3 型 (SCA3)。Ataxin-3 分布于整个细胞，能够在细胞质和细胞核之间穿梭。其亚细胞定位由不同的蛋白质结构域决定，并可进行动态调控。功能活性的 Ataxin-3 往往比非活性形式更频繁地在细胞核中积累。核输入受磷酸化事件的进一步调控：该蛋白包含六个潜在的 CK2 磷酸化位点和一个 GSK3β 靶向位点。 CK2 对丝氨酸 236、340 和 352 的磷酸化特异性地促进了其核定位。除了定位控制外，ataxin-3 还调节其自身的泛素化，并通过其去泛素化酶活性调节 E3 泛素连接酶（例如 CHIP（Hsp70 相互作用蛋白的 C 末端）和 Parkin）的稳定性和功能。因此，ataxin-3 是一个已充分表征的泛素-蛋白酶体系统调控因子，并且在错误折叠的内质网 (ER) 蛋白的降解中也发挥其他作用。 |
| 参考文献 |
|---|
|
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