Fibulin 3 Antibody [G19N6]

目录号: F8393

抗体应用：反应性：Human

规格	价格	库存
20uL	790	现货
50uL	1240	现货
100uL	1990	现货
100uL*2	3790	现货
400-668-6834 info@selleck.cn

使用信息

稀释比例
WB1:1000 IP1:30 IHC1:500 IF1:500 FCM1:500

抗体应用
WB, IP, IHC, IF, FCM

反应性
Human

抗体类型
Rabbit Monoclonal Antibody

储存液配方
PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3

储存条件(自收到货起)
-20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

预测分子量实际分子量
54 kDa 55 kDa
^*为什么预测分子量和实际分子量会有不同？以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。

Datasheet & SDS

生物描述

特异性
Fibulin 3 Antibody [G19N6] 可检测内源性 Fibulin 3 总蛋白水平。

克隆号
G19N6

别名
FBLN3, FBNL, EFEMP1, EGF-containing fibulin-like extracellular matrix protein 1, Extracellular protein S1-5, Fibrillin-like protein, Fibulin-3, FIBL-3

背景
纤连蛋白-3 (EFEMP1) 是一种分泌型、富含二硫键的细胞外基质糖蛋白，属于纤连蛋白家族，定位于视网膜、肺、血管和骨骼等组织的基底膜和细胞周围基质中。它有助于组织弹性基质和胶原基质，并以依赖于组织环境的方式调节细胞-基质黏附、生长因子信号传导和基质活化。该蛋白包含一个N端信号肽、一个短的独特片段、一系列串联的钙结合EGF样结构域以及一个C端纤连蛋白型模块，该模块介导其与包括纤连蛋白、胶原蛋白、弹性蛋白相关成分和ECM1在内的细胞外基质 (ECM) 伙伴的结合，使纤连蛋白-3能够参与支架组装并赋予基底膜生物力学稳定性。纤连蛋白-3促进整合素依赖性细胞黏附和铺展，并支持多种组织中的细胞-ECM连接。 EFEMP1 的存在影响弹性纤维的组织和交联以及基底膜的完整性。敲低 EFEMP1 会降低肿瘤细胞和基质细胞的黏附性，并改变细胞外基质 (ECM) 重塑基因的表达，表明 EFEMP1 在基质组成和刚度方面发挥着调控作用。在眼部，EFEMP1 由视网膜色素上皮和脉络膜组织表达，并参与布鲁赫膜的结构；疾病相关突变，例如 R345W，会导致 EFEMP1 错误折叠和分泌受损，进而导致突变型纤连蛋白-3 在细胞内和视网膜色素上皮下积聚，并引发黄斑营养不良。此外，年龄相关性黄斑变性 (AMD) 的基因表达谱分析显示，视网膜-脉络膜组织中 EFEMP1 表达上调，新生血管性 AMD 患者血清中纤连蛋白-3 水平升高，表明 EFEMP1 可作为脉络膜新生血管形成的生物标志物和潜在驱动因素。在癌症生物学中，纤连蛋白-3 作为一种基质细胞调节剂，具有组织和环境依赖性的促肿瘤和抗肿瘤作用；在骨肉瘤和其他实体瘤中，EFEMP1 的过表达与侵袭性增强、肺转移和基质重塑有关，在骨肉瘤模型中，EFEMP1 的缺失会降低肺成纤维细胞中 COL1A1、POSTN、MMP1 和 MMP2 等 ECM 基因的表达，增加 TIMP3，并减少肿瘤细胞与预处理基质的粘附，这表明纤连蛋白-3 通过重编程基质 ECM 沉积和蛋白酶平衡来塑造促转移的微环境。宫颈癌和其他上皮癌的机制研究进一步表明，纤连蛋白-3可诱导上皮-间质转化，激活PI3K-AKT-mTOR或Wnt/β-catenin通路，通过上调VEGF促进血管生成，并与低分化和不良预后相关。尽管在某些情况下也报道了其具有相反的抑癌作用，但这凸显了纤连蛋白-3作为一种精细调控的细胞外基质（ECM）相关信号通路调节因子的作用，而非一种单一的致癌结构蛋白。因此，在眼科和肿瘤系统中，纤连蛋白-3/EFEMP1作为ECM组织者和基质细胞信号枢纽发挥作用，其模块化的EGF样结构域和纤连蛋白结构域协调与ECM蛋白、整合素和生长因子通路的相互作用，从而维持组织结构，调控新生血管和转移程序，并产生疾病特异性的表达和分泌模式，这些模式正日益被探索作为诊断和治疗靶点。

背景

纤连蛋白-3 (EFEMP1) 是一种分泌型、富含二硫键的细胞外基质糖蛋白，属于纤连蛋白家族，定位于视网膜、肺、血管和骨骼等组织的基底膜和细胞周围基质中。它有助于组织弹性基质和胶原基质，并以依赖于组织环境的方式调节细胞-基质黏附、生长因子信号传导和基质活化。该蛋白包含一个N端信号肽、一个短的独特片段、一系列串联的钙结合EGF样结构域以及一个C端纤连蛋白型模块，该模块介导其与包括纤连蛋白、胶原蛋白、弹性蛋白相关成分和ECM1在内的细胞外基质 (ECM) 伙伴的结合，使纤连蛋白-3能够参与支架组装并赋予基底膜生物力学稳定性。纤连蛋白-3促进整合素依赖性细胞黏附和铺展，并支持多种组织中的细胞-ECM连接。 EFEMP1 的存在影响弹性纤维的组织和交联以及基底膜的完整性。敲低 EFEMP1 会降低肿瘤细胞和基质细胞的黏附性，并改变细胞外基质 (ECM) 重塑基因的表达，表明 EFEMP1 在基质组成和刚度方面发挥着调控作用。在眼部，EFEMP1 由视网膜色素上皮和脉络膜组织表达，并参与布鲁赫膜的结构；疾病相关突变，例如 R345W，会导致 EFEMP1 错误折叠和分泌受损，进而导致突变型纤连蛋白-3 在细胞内和视网膜色素上皮下积聚，并引发黄斑营养不良。此外，年龄相关性黄斑变性 (AMD) 的基因表达谱分析显示，视网膜-脉络膜组织中 EFEMP1 表达上调，新生血管性 AMD 患者血清中纤连蛋白-3 水平升高，表明 EFEMP1 可作为脉络膜新生血管形成的生物标志物和潜在驱动因素。在癌症生物学中，纤连蛋白-3 作为一种基质细胞调节剂，具有组织和环境依赖性的促肿瘤和抗肿瘤作用；在骨肉瘤和其他实体瘤中，EFEMP1 的过表达与侵袭性增强、肺转移和基质重塑有关，在骨肉瘤模型中，EFEMP1 的缺失会降低肺成纤维细胞中 COL1A1、POSTN、MMP1 和 MMP2 等 ECM 基因的表达，增加 TIMP3，并减少肿瘤细胞与预处理基质的粘附，这表明纤连蛋白-3 通过重编程基质 ECM 沉积和蛋白酶平衡来塑造促转移的微环境。宫颈癌和其他上皮癌的机制研究进一步表明，纤连蛋白-3可诱导上皮-间质转化，激活PI3K-AKT-mTOR或Wnt/β-catenin通路，通过上调VEGF促进血管生成，并与低分化和不良预后相关。尽管在某些情况下也报道了其具有相反的抑癌作用，但这凸显了纤连蛋白-3作为一种精细调控的细胞外基质（ECM）相关信号通路调节因子的作用，而非一种单一的致癌结构蛋白。因此，在眼科和肿瘤系统中，纤连蛋白-3/EFEMP1作为ECM组织者和基质细胞信号枢纽发挥作用，其模块化的EGF样结构域和纤连蛋白结构域协调与ECM蛋白、整合素和生长因子通路的相互作用，从而维持组织结构，调控新生血管和转移程序，并产生疾病特异性的表达和分泌模式，这些模式正日益被探索作为诊断和治疗靶点。

参考文献
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33584252/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32911658/

PVDF膜孔径规格选择参照表

Protein Size (kDa)	PVDF Transfer Membrane Pore Size (μm)
< 10	0.22
10-20	0.22
20-30	0.45
30-45	0.45
45-70	0.45
80-100	0.45
100-140	0.45
> 140	0.45

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* 必填项

Protein Size (kDa)	Separating Gel Percentage
4-40	20%
12-45	15%
10-70	12.5%
15-100	10%
25-100	8%
60-210	5%