FLG/Filaggrin Antibody (Mouse mAb) [A20F21]
目录号: F8714
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC, IF |
| 反应性 |
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| Human |
| 抗体类型 |
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| Mouse Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
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435 kDa
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生物描述
| 特异性 |
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| FLG/Filaggrin Antibody (Mouse mAb) [A20F21] 可检测内源性 FLG/Filaggrin 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| A20F21 |
| 别名 |
|---|
| Filaggrin |
| 背景 |
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| 丝聚蛋白是表皮分化复合体中含量丰富的富含组氨酸的结构蛋白，它在颗粒层角质形成细胞中合成，最初是一种大的、重复的多蛋白前体——原丝聚蛋白。原丝聚蛋白在钙和蛋白酶依赖性作用下进行去磷酸化和逐步蛋白水解，产生多个丝聚蛋白单体，这些单体能够压缩角蛋白中间丝，并支持角质层中角质化细胞包膜的组装。原丝聚蛋白存在于透明角质颗粒中，含有串联的丝聚蛋白重复序列，其两侧是N端和C端结构域，这些结构域调节其加工和交联；蛋白水解释放丝聚蛋白单元，这些单元结合并聚集角蛋白，导致细胞骨架崩解，并与转谷氨酰胺酶介导的角蛋白、包膜蛋白及相关蛋白的交联协同作用，形成机械强度高的角质细胞壳，为细胞外脂质层提供支架。丝聚蛋白单体进一步经酶促降解为吸湿性氨基酸及其衍生物，包括尿刊酸和吡咯烷酮羧酸，这些物质共同构成天然保湿因子，有助于维持角质层的水分和酸性表面pH值，进而调节丝氨酸蛋白酶和脂质加工酶，从而控制脱屑、屏障脂质组织和抗菌防御。丝聚蛋白作为表皮屏障稳态的核心节点，整合了终末角质形成细胞分化、角质包膜形成以及皮肤表面微环境的调控。 FLG基因在表皮中表达强烈且局限于表皮，其基因组结构包含多个几乎相同的丝聚蛋白重复单元，这种结构容易发生功能缺失变异；截断突变和拷贝数改变会减少或消除原丝聚蛋白的产生，损害角蛋白聚集，导致皮肤屏障减弱、通透性增加，临床表现为皮肤干燥和细小鳞屑，例如寻常型鱼鳞病，其中FLG基因的无效等位基因是主要的遗传病因。在特应性皮炎中，FLG基因功能缺失变异是目前已知的最强遗传风险因素，携带者表现出经表皮水分流失增加、刺激物和过敏原渗透性增强以及更容易被微生物定植，这些因素共同导致皮肤慢性炎症，并引发包括哮喘和过敏性鼻炎在内的多种特应性疾病。 FLG 突变在早发型和持续型特应性皮炎中富集，并影响疾病的严重程度和病程，支持这样一种模型：原发性屏障损伤先于并导致皮肤表面的免疫失调。 |
| 参考文献 |
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