GBA Antibody [K1P17]
目录号: F2475
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC |
| 反应性 |
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| Human, Mouse, Rat |
| 抗体类型 |
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| Mouse Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
实际分子量
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60 kDa
70 kDa, 60 kDa
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| *为什么预测分子量和实际分子量会有不同？ 以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。 |
生物描述
| 特异性 |
|---|
| GBA Antibody [K1P17] 可检测内源性 GBA 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
|---|
| K1P17 |
| 别名 |
|---|
| GBA, GC, GLUC, GBA1, Glucosylceramidase beta 1, Imiglucerase, Lysosomal glycosylceramidase, Beta-GC, SGTase |
| 背景 |
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| GBA（GBA1，葡糖脑苷脂酶）是鞘脂分解代谢途径中的一种溶酶体糖苷酶，它利用催化谷氨酸残基在酸性溶酶体腔内形成并分解共价糖基-酶中间体，从而将葡糖基神经酰胺水解为神经酰胺和葡萄糖。该蛋白折叠成一个(β/α)₈样催化结构域，其辅助区域支持与溶酶体膜蛋白LIMP-2结合并形成功能性二聚体，从而确保其正确转运至溶酶体，并为底物识别和催化提供稳定的构象。GBA活性降低溶酶体中葡糖基神经酰胺的水平，并生成神经酰胺，后者可转化为更复杂的鞘脂或进一步代谢。这一酶促步骤有助于溶酶体和细胞膜的组成，以及生物活性神经酰胺的含量。葡萄糖脑苷脂和神经酰胺含量的变化会影响溶酶体膜的物理特性以及通过内吞作用和自噬作用递送的大分子降解效率，从而将GBA活性与溶酶体蛋白水解和脂质循环联系起来。GBA基因的双等位致病变异会导致戈谢病，其特征是葡萄糖脑苷脂酶活性不足、巨噬细胞溶酶体中葡萄糖脑苷脂及相关脂质的积累、脂质沉积的戈谢细胞的形成以及脾脏、肝脏和骨髓的肿大和功能障碍。帕金森病患者中GBA杂合子和纯合子变异的发生频率高于对照人群，并且在帕金森病携带者和非携带者的脑组织中均检测到葡萄糖脑苷脂酶活性降低。 |
| 参考文献 |
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