HSP47 Antibody [D19M10]
目录号: F5386
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IP, IF |
| 反应性 |
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| Human, Mouse, Rat |
| 抗体类型 |
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| Rabbit Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
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46 kDa
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生物描述
| 特异性 |
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| HSP47 Antibody [D19M10] 可检测内源性 HSP47 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| D19M10 |
| 别名 |
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| Serpin H1, 47 kDa heat shock protein, Arsenic-transactivated protein 3 (AsTP3), Rheumatoid arthritis-related antigen RA-A47, SERPINH1, CBP1, CBP2, HSP47, SERPINH2, PIG14 |
| 背景 |
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| HSP47（SERPINH1）是一种内质网驻留的胶原特异性分子伴侣，属于丝氨酸蛋白酶抑制剂（serpin）超家族，不具有蛋白酶抑制活性，但对多种胶原蛋白的正确折叠、稳定和分泌至关重要。该蛋白包含一个N端信号序列和一个内质网滞留基序，并具有丝氨酸蛋白酶抑制剂样折叠结构，形成一个胶原结合表面，能够识别三螺旋构象和特定的Gly-X-Y序列基序，从而选择性地与形成稳定三螺旋的前胶原链结合。HSP47在内质网腔内结合前胶原，稳定三螺旋结构，防止其过早解折叠，并护送胶原分子通过分泌途径，直至到达顺式高尔基体。在顺式高尔基体中，HSP47发生pH依赖性解离，释放胶原蛋白进行进一步加工，而未结合或错误折叠的胶原蛋白则被靶向降解途径。 HSP47通过结合对分泌至关重要的N端三螺旋区域与I型和III型等纤维状胶原蛋白相互作用，同时还支持某些非纤维状胶原蛋白（包括XVII型和VI型胶原蛋白）的正确三螺旋形成和侧向组装，揭示了其胶原蛋白亚家族特异性的分子伴侣功能。在成纤维细胞和角质形成细胞中敲除或抑制HSP47基因会减少纤维状胶原蛋白的分泌，改变VI型胶原蛋白的组装，并导致未完全折叠的跨膜XVII型胶原蛋白片段在质膜上积累，这些缺陷可通过添加重组HSP47来纠正。在成纤维细胞和肌成纤维细胞中，TGF-β和其他促纤维化及内质网应激相关信号可强烈诱导HSP47的表达，而HSP47水平升高是纤维化组织的一个显著特征，在这些组织中，胶原蛋白过度沉积和细胞外基质重塑均有发生。在肺、肝和肾纤维化模型中抑制HSP47可减少I型胶原蛋白的表达和沉积，并减轻基质积累和组织硬化。HSP47表达增加与富含胶原蛋白的肿瘤间质、肿瘤分级较高和预后不良相关。 |
| 参考文献 |
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