MTCO1 Antibody (Mouse mAb) [A4N2]
目录号: F0106
抗体应用：
反应性：
-
Lane 1: C6, Lane 2: PC-12, Lane 3: Neuro-2a, Lane 4: RAW 264.7
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC, IF, FCM |
| 反应性 |
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| Mouse, Rat, Human |
| 抗体类型 |
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| Mouse Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
实际分子量
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57 kDa
35 kDa
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| *为什么预测分子量和实际分子量会有不同？ 以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。 |
| 阳性对照 | Human skeletal muscle tissue; Human kidney tissue; Rat heart tissue; Mouse colon tissue; Rat colon tissue; Rat liver tissue; Rat glial tumor cells; Mouse neuroblastoma neuroblast cells; Human cervical adenocarcinoma epithelial cells; HeLa cells; MCF7 cells; C6 cells; PC-12 cells; Neuro-2a cells; RAW 264.7 cells |
|---|---|
| 阴性对照 |
生物描述
| 特异性 |
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| MTCO1 Antibody (Mouse mAb) [A4N2] 可检测内源性 MTCO1 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| A4N2 |
| 别名 |
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| COI, COXI, MTCO1, MT-CO1, Cytochrome c oxidase subunit 1, Cytochrome c oxidase polypeptide I |
| 背景 |
|---|
| MTCO1（线粒体编码的细胞色素c氧化酶亚基I，MT-CO1）是三个线粒体DNA编码的催化核心亚基之一，另外两个是MT-CO2和MT-CO3，它们共同构成细胞色素c氧化酶的催化核心，即线粒体电子传递链的末端复合物（复合物IV）。复合物IV由额外的核DNA编码的额外亚基组成。来自复合物III的电子由可移动载体细胞色素c运送到复合物IV的膜间隙面，在那里它们进入MTCO2的双核铜A中心，然后转移到MTCO1本身。MTCO1含有一个血红素A辅因子，该辅因子将这些电子传递到酶的催化活性位点，这是一个由第二个血红素基团（血红素A3）和铜B离子共同形成的双核中心。 MTCO1 内的这个双核中心是分子氧最终被还原为水的地方，从而完成电子传递链，终止了上游由 NADH 和琥珀酸氧化起始的电子流。与复合物 I 和 III 类似，MTCO1 催化的这种电子传递反应直接与质子从线粒体基质向膜间隙的转运偶联，由此产生的跨线粒体内膜的质子梯度构成了线粒体膜电位的主要成分，驱动 ATP 合酶生成 ATP。这使得 MTCO1 的催化活性成为细胞氧化 ATP 输出的直接贡献者，而不仅仅是电子传递者。由于 MTCO1 是仅有的三种直接参与氧还原反应的线粒体编码催化亚基之一，因此 MTCO1 基因本身的致病突变会导致细胞色素 c 氧化酶缺乏。目前已发现一种新的 MTCO1 突变是线粒体脑肌病的病因，该疾病的表型与 MTCO1 相关疾病谱系相符，后者还包括非综合征性感觉神经性耳聋以及伴有乳酸性酸中毒和卒中样发作的线粒体肌病。由于包括 MTCO1 基因在内的线粒体 DNA 在每个细胞中以野生型和突变型拷贝混合存在，因此疾病通常只有当特定组织中 MTCO1 突变基因组的比例超过临界阈值时才会显现。这种异质性阈值效应有助于解释携带 MTCO1 突变的患者中观察到的组织特异性疾病严重程度差异。 |
| 参考文献 |
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