p95/NBS1 Antibody [P16D23]
目录号: F4905
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC |
| 反应性 |
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| Human |
| 抗体类型 |
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| Rabbit Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
实际分子量
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84 kDa
90 kDa,95 kDa
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| *为什么预测分子量和实际分子量会有不同？ 以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。 |
生物描述
| 特异性 |
|---|
| p95/NBS1 Antibody [P16D23] 可检测内源性 p95/NBS1 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| P16D23 |
| 别名 |
|---|
| NBS, NBS1, P95, NBN, Nibrin, Cell cycle regulatory protein p95, Nijmegen breakage syndrome protein 1, hNbs1 |
| 背景 |
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| p95/NBS1（尼布林，NBN）是MRE11-RAD50-NBS1（MRN）复合物的磷酸化蛋白组分，该复合物将DNA双链断裂（DSB）识别与ATM激活、检查点信号传导和高保真修复偶联，从而作为DNA损伤反应的关键组织者和染色体完整性的守护者。其N端区域包含一个FHA结构域，随后是串联的BRCT重复序列，这些序列可结合MDC1和γH2AX等介导蛋白上的磷酸化表位。该磷酸化识别模块对于在DSB位点募集和维持MRN复合物以及正确的G2/M检查点控制至关重要。而其C端则介导与MRE11、RAD50以及其他伙伴（包括ATM和PI3K的p110α亚基）的相互作用。 DSB形成后，NBS1通过γH2AX结合引导MRN聚集到染色质上，并将该复合物定位以刺激ATM激活；ATM在S期检查点模块中磷酸化NBS1的特定丝氨酸，而NBS1反过来通过将ATM及其底物集中在损伤焦点来放大ATM信号，从而导致下游效应因子（如CHK2、p53和SMC1）的协调磷酸化，这些效应因子在修复进行的同时，强制S期减慢、G2/M期阻滞和转录反应。 MRN-NBS1复合物还能促进DNA末端锚定、加工和同源重组，并在较小程度上调节非同源末端连接。NBS1还通过影响TRF2和ATM依赖的端粒损伤信号通路，抑制异常的染色体间重组并维持端粒稳定性。因此，NBS1缺陷会导致检查点激活受损、DSB修复缺陷、端粒侵蚀加速、端粒融合和非整倍体。NBS1可以作为生长信号的接头蛋白：其保守的C端基序可直接结合p110α的N端区域并刺激I类PI3K活性；NBS1过表达可激活PI3K-Akt信号通路并诱导细胞转化。 NBS1 失调可将 DNA 损伤通路与致癌的存活和增殖回路相偶联。NBS1 的种系功能缺失突变会导致尼梅亨断裂综合征，这是一种隐性染色体不稳定性疾病，其特征为小头畸形、生长迟缓、免疫缺陷、放射敏感性和淋巴系统恶性肿瘤高发。携带诸如 657del5 等复发性突变的杂合子携带者患乳腺癌的风险增加，这反映了 NBS1 对基因组维持的剂量依赖性需求。 |
| 参考文献 |
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