Pax2 Antibody (Rabbit mAb) [N14F20]
目录号: F1161
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC, IF, FCM |
| 反应性 |
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| Mouse, Rat, Human |
| 抗体类型 |
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| Rabbit Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
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45 kDa
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生物描述
| 特异性 |
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| Pax2 Antibody (Rabbit mAb) [N14F20] 可检测内源性 Pax2 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| N14F20 |
| 别名 |
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| Paired box protein Pax-2, PAX2 |
| 背景 |
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| Pax2 是一种配对盒家族转录因子，它包含一个保守的配对 DNA 结合域和一个八肽基序，对区域性胚胎模式形成和器官发生至关重要，尤其是在中枢神经系统、肾脏和眼睛中，它通过直接调控多个发育信号级联来控制谱系特化、上皮分化和组织形态发生。该蛋白通过其配对域结合特定的富含 AT 的序列，并可根据启动子环境和辅助因子发挥转录激活或抑制作用，其表达在空间和时间上受到严格限制；在中脑-后脑区域，Pax2 是 Otx2-Gbx2 边界上最早表达的基因之一，并与 Pax5、Pax8、En1/2 以及信号分子 Wnt1 和 Fgf8 一起参与维持峡部组织者，该组织者指导中脑和小脑的发育。在肾脏发育过程中，Pax2 在肾小管以及前肾、中肾和后肾的间充质中表达，小鼠和人类的遗传证据表明，Pax2 位于控制未分化后肾间充质向肾小管上皮转变的分子级联的顶端附近；功能缺失突变体表明，Pax2 是间充质前体细胞转化为分化肾上皮细胞所必需的，而其表达在细胞退出有丝分裂周期时下调，表明其在早期肾脏发生过程中促进增殖和存活的作用，然后在终末分化过程中被沉默。 Pax2通过直接或间接调控关键效应因子整合多种发育信号通路：动物研究表明，Pax2与Gdnf、Ret、Wnt4、SHH和Fgf家族成员相互作用并调控转录网络，从而组织肾脏谱系分化、输尿管芽出现、分支形态发生和肾单位诱导；Pax2激活肝细胞生长因子（HGF）启动子并调控c-Ret表达与肾脏和前列腺的发育及肿瘤发生过程密切相关。在神经系统中，Pax2参与特定神经元和胶质细胞群的分化，包括中脑-后脑中间神经元以及视神经和视网膜胶质细胞。对禽类和哺乳动物视网膜及视神经的比较表达研究揭示了胶质细胞中存在不同的Pax2亚型，并在视神经模式形成和神经回路维持中发挥支持作用。人类生殖系PAX2基因突变会导致肾-视神经缺损综合征，其特征为肾发育不全、膀胱输尿管反流和视神经缺损，这与其在肾脏和眼睛发育中的双重作用相符。对PAX2信号通路的研究表明，PAX2单倍体不足或剂量改变会干扰形态发生素梯度和下游基因网络，从而导致肾脏和泌尿道先天性异常以及眼部畸形。相反，在囊性肾病和发育不良性肾病以及肾癌（如肾母细胞瘤、肾细胞癌和多囊肾病）中，会观察到持续或重新激活的Pax2表达。在这些疾病中，Pax2的异常表达与持续的上皮细胞增殖、抗凋亡和细胞周期失调相关，这使得Pax2成为一个有吸引力的治疗靶点，抑制Pax2可以通过阻断DNA结合来破坏Pax2介导的转录。 |
| 参考文献 |
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