RED1 Antibody [L7J8]
目录号: F9196
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC, IF, FCM |
| 反应性 |
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| Mouse, Human, Rat |
| 抗体类型 |
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| Rabbit Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
实际分子量
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81 kDa
90 kDa
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| *为什么预测分子量和实际分子量会有不同？ 以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。 |
生物描述
| 特异性 |
|---|
| RED1 Antibody [L7J8] 可检测内源性 RED1 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
|---|
| L7J8 |
| 别名 |
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| ADAR2, DRADA2, RED1, ADARB1, Double-stranded RNA-specific editase 1, RNA-editing deaminase 1, RNA-editing enzyme 1, dsRNA adenosine deaminase |
| 背景 |
|---|
| RED1，更广为人知的名称是ADARB1/ADAR2，是ADAR家族中一种双链RNA特异性腺苷脱氨酶，能够催化结构化前体mRNA和非编码RNA中的位点选择性A-to-I编辑，尤其在中枢神经系统中具有极高的活性，能够精细调控控制兴奋性、突触传递和神经元发育的转录本的编码潜能、剪接和稳定性。该蛋白包含多个N端双链RNA结合结构域，可识别内含子-外显子区或UTR区中的不完全双链RNA；以及一个C端脱氨酶结构域，该结构域将靶腺苷定位在一个保守的催化口袋中，进行水解脱氨反应生成肌苷，肌苷在翻译过程中以及被许多RNA结合因子识别为鸟苷。 RED1/ADARB1 在离子通道和受体转录本（如 GRIA2（GluA2 Q/R 和 R/G 位点）、KCNA1 和其他突触基因）的特定位点进行编辑，改变氨基酸序列、Ca²⁺ 通透性、门控动力学和运输特性，并创建或消除剪接位点和 miRNA 结合基序，因此该酶作为转录后调节因子发挥作用，塑造神经元放电特性和网络稳定性，而不是作为全局随机编辑器。在多个家族中发现的ADARB1双等位基因功能缺失变异会导致严重的脑发育和癫痫性脑病，其特征为早期发作的难治性癫痫、小头畸形、全面发育迟缓和肌张力低下。患者来源的细胞和生物信息学分析表明，这些变异会降低或消除脱氨酶活性，导致脑表达转录本中经典ADAR2位点的RNA编辑普遍受损。同一项研究及相关工作表明，关键底物（包括离子通道、突触受体和突触支架蛋白）的编辑紊乱与过度兴奋和癫痫表型相关，从而将RED1/ADARB1活性与兴奋性-抑制性平衡的维持和神经环路成熟直接联系起来。精神分裂症和其他精神疾病的更广泛的转录组分析表明，ADARB1 依赖性编辑在许多神经元靶点上选择性减少，产生低编辑特征，这些特征与参与认知和行为的遗传风险位点和突触通路重叠。 |
| 参考文献 |
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