Von Hippel Lindau/VHL Antibody [A6D6]
目录号: F2577
抗体应用：
反应性：
使用信息
| 稀释比例 |
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| 抗体应用 |
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| WB, IHC |
| 反应性 |
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| Human |
| 抗体类型 |
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| Mouse Monoclonal Antibody |
| 储存液配方 |
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| PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3 |
| 储存条件(自收到货起) |
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| -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years |
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预测分子量
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24 kDa
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生物描述
| 特异性 |
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| Von Hippel Lindau/VHL Antibody [A6D6] 可检测内源性 Von Hippel Lindau/VHL 总蛋白水平。 |
| 克隆号 |
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| A6D6 |
| 别名 |
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| von Hippel-Lindau disease tumor suppressor; Protein G7; pVHL; VHL |
| 背景 |
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| Von Hippel Lindau/VHL基因位于3p25染色体上，是一种经典的抑癌基因，其失活是遗传性VHL癌症综合征和大多数散发性透明细胞肾细胞癌的病因。该基因编码pVHL蛋白，这是一种在胎儿和成人组织中广泛表达的小蛋白，与肾近端小管细胞（透明细胞肾癌的前体）的功能尤其密切相关。从结构上讲，pVHL包含一个α结构域，该结构域可与ElonginC/ElonginB和Cul2结合形成多蛋白E3泛素连接酶复合物；以及一个β结构域，该结构域可识别底物，例如缺氧诱导因子（HIF-1α和HIF-2α），并靶向这些底物进行泛素介导的蛋白酶体降解。除了HIF调控外，pVHL还与Jade-1、PKCλ、纤连蛋白和RNA结合因子等蛋白质相互作用，从而参与氧感应、血管生成调控、细胞外基质组装、转录调控、细胞周期停滞、细胞凋亡抑制和细胞分化等多种功能。VHL功能丧失会导致HIF稳定化、VEGF过量产生和血管异常生长，从而驱动肿瘤发生。因此，VHL在肾癌发生中充当分子“守门人”，其结构域专门用于多蛋白复合物组装和底物识别，其广泛表达和多功能性解释了VHL疾病的表型异质性。 |
| 参考文献 |
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