PHOX2B C-terminal Rabbit mAb

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    使用信息

    稀释比例
    1:1000
    1:1000
    1:100
    抗体应用
    WB, IHC, IF
    抗体类型
    Rabbit
    反应性
    Human, Mouse
    储存液配方
    PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN₃
    储存条件(自收到货起)
    -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years
    预测分子量
    32 kDa

    Datasheet & SDS

    生物描述

    特异性

    PHOX2B C-terminal Rabbit mAb 用于检测内源性 PHOX2B C-terminal 总的蛋白水平。

    克隆号
    C18L18
    背景

    PHOX2B(paired-like homeobox 2B)是一种高度保守的、由314个氨基酸组成的同源盒转录因子,是自主神经系统及脑干呼吸调控中枢发育所必需的。在胚胎发育期间,该蛋白主要表达于控制自主和呼吸功能的神经区域。PHOX2B结构上由N端结构域、中心DNA结合同源域以及C端结构域组成,后者包含两个多丙氨酸(polyAla)重复序列,分别由9个和20个丙氨酸残基构成。C端在蛋白折叠、稳定性及转录活性中发挥重要作用。C端中20位点丙氨酸重复序列的错义扩增(+4至+13个丙氨酸,最常见为+5、+6、+7)会导致先天性中枢性通气不足综合征(CCHS),因其破坏了PHOX2B的结构与功能,干扰神经嵴发育与自主呼吸调控。此外,PHOX2B C端还可激活酪氨酸羟化酶(TH)转录,表明其对儿茶酚胺合成基因表达具有差异性调控作用,也可上调多巴胺β羟化酶(DBH)的表达。

    参考文献

    技术支持

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