FH/Fumarase Antibody [J4P14]

目录号: F4826

抗体应用：反应性：Mouse, Rat, Human

规格	价格	库存
20uL	790	现货
50uL	1240	现货
100uL	1990	现货
100uL*2	3790	现货
400-668-6834 info@selleck.cn

使用信息

稀释比例
WB1:1000 IP1:30 IHC1:500 IF1:100 FCM1:500

抗体应用
WB, IP, IHC, IF, FCM

反应性
Mouse, Rat, Human

抗体类型
Rabbit Monoclonal Antibody

储存液配方
PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN3

储存条件(自收到货起)
-20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years

预测分子量实际分子量
54 kDa 48 kDa
^*为什么预测分子量和实际分子量会有不同？以下原因可能会导致蛋白分子量与预测不同：翻译后修饰（磷酸化/糖基化）；剪接变体和异构体；相对电荷；多聚体。

Datasheet & SDS

生物描述

特异性
FH/Fumarase Antibody [J4P14] 可检测内源性 FH/Fumarase 总蛋白水平。

克隆号
J4P14

别名
Fumarase; HsFH; FH

背景
延胡索酸酶（或称延胡索酸水合酶，FH）是一种高度保守的酶，催化延胡索酸可逆水合生成L-苹果酸。延胡索酸酶存在于线粒体和胞质/核两种亚型中，从而将核心能量代谢与基因组维持联系起来。人延胡索酸酶形成由三个结构域（D1、D2、D3）组成的同源四聚体，其中中央的D2结构域介导四聚体的组装，而D1和D3结构域则为活性位点腔提供残基，该活性位点腔具有天冬氨酸酶/延胡索酸酶超家族基序（GSxSSxxPxKxN）以及保守的催化残基，这些残基能够进行酸碱催化。线粒体FH在三羧酸循环（TCA循环）中对有氧呼吸和ATP生成至关重要，而胞质和DNA损伤诱导的核FH则在双链断裂处生成延胡索酸，从而调节非同源末端连接等DNA修复途径，以维持基因组稳定性。 FH 突变会导致常染色体隐性富马酸酶缺乏症（富马酸尿症），其特征是严重的神经发育缺陷；还会导致常染色体显性遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 (HLRCC)，其中杂合子 FH 缺失会导致线粒体富马酸积累，通过 HIF-1α 稳定驱动假性缺氧并损害 DNA 修复。

背景

延胡索酸酶（或称延胡索酸水合酶，FH）是一种高度保守的酶，催化延胡索酸可逆水合生成L-苹果酸。延胡索酸酶存在于线粒体和胞质/核两种亚型中，从而将核心能量代谢与基因组维持联系起来。人延胡索酸酶形成由三个结构域（D1、D2、D3）组成的同源四聚体，其中中央的D2结构域介导四聚体的组装，而D1和D3结构域则为活性位点腔提供残基，该活性位点腔具有天冬氨酸酶/延胡索酸酶超家族基序（GSxSSxxPxKxN）以及保守的催化残基，这些残基能够进行酸碱催化。线粒体FH在三羧酸循环（TCA循环）中对有氧呼吸和ATP生成至关重要，而胞质和DNA损伤诱导的核FH则在双链断裂处生成延胡索酸，从而调节非同源末端连接等DNA修复途径，以维持基因组稳定性。 FH 突变会导致常染色体隐性富马酸酶缺乏症（富马酸尿症），其特征是严重的神经发育缺陷；还会导致常染色体显性遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 (HLRCC)，其中杂合子 FH 缺失会导致线粒体富马酸积累，通过 HIF-1α 稳定驱动假性缺氧并损害 DNA 修复。

参考文献
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30090811/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21929734/

PVDF膜孔径规格选择参照表

Protein Size (kDa)	PVDF Transfer Membrane Pore Size (μm)
< 10	0.22
10-20	0.22
20-30	0.45
30-45	0.45
45-70	0.45
80-100	0.45
100-140	0.45
> 140	0.45

技术支持

在订购、运输、储存和使用我们的产品的任何阶段，您遇到的任何问题，均可以通过拨打我们的热线电话400-668-6834，或者技术支持邮箱tech@selleck.cn，直接联系到我们。我们会在24小时内尽快联系您。

* 必填项

Protein Size (kDa)	Separating Gel Percentage
4-40	20%
12-45	15%
10-70	12.5%
15-100	10%
25-100	8%
60-210	5%